家族性脾性贫血
...样条纹结构,有一个或数个偏心核(图1);糖原和酸性磷酸酶染色呈强阳性的苷脂包涵体。此外,在肝、脾、淋巴结中也可见到。酶学检查:GC是一种外周膜蛋白,在人类细胞中常与激活蛋白SaposinC聚集在一起。当测酶活性时,...
疾病;血液科;白细胞疾病葡萄糖脑苷脂病
...样条纹结构,有一个或数个偏心核(图1);糖原和酸性磷酸酶染色呈强阳性的苷脂包涵体。此外,在肝、脾、淋巴结中也可见到。酶学检查:GC是一种外周膜蛋白,在人类细胞中常与激活蛋白SaposinC聚集在一起。当测酶活性时,...
疾病;血液科;白细胞疾病脑苷脂网状内皮细胞病
...样条纹结构,有一个或数个偏心核(图1);糖原和酸性磷酸酶染色呈强阳性的苷脂包涵体。此外,在肝、脾、淋巴结中也可见到。酶学检查:GC是一种外周膜蛋白,在人类细胞中常与激活蛋白SaposinC聚集在一起。当测酶活性时,...
疾病;血液科;白细胞疾病高尿酸血症和痛风
...合征候群,揭示了痛风和嘌呤代谢酶,次黄嘌呤-鸟嘌呤磷酸核糖转移酶(HGPRT)的关系。近年来,利用分子生物学技术,发现痛风与基因突变或基因丢失有关。20世纪80年代,临床医生发现了一种新的现象,并将之称为“细胞能...
疾病;风湿性疾病脑苷脂沉积病
...样条纹结构,有一个或数个偏心核(图1);糖原和酸性磷酸酶染色呈强阳性的苷脂包涵体。此外,在肝、脾、淋巴结中也可见到。酶学检查:GC是一种外周膜蛋白,在人类细胞中常与激活蛋白SaposinC聚集在一起。当测酶活性时,...
疾病;神经内科葡萄糖脑酰胺沉积病
...样条纹结构,有一个或数个偏心核(图1);糖原和酸性磷酸酶染色呈强阳性的苷脂包涵体。此外,在肝、脾、淋巴结中也可见到。酶学检查:GC是一种外周膜蛋白,在人类细胞中常与激活蛋白SaposinC聚集在一起。当测酶活性时,...
疾病;血液科;白细胞疾病葡萄糖脑苷脂酶缺乏症
...样条纹结构,有一个或数个偏心核(图1);糖原和酸性磷酸酶染色呈强阳性的苷脂包涵体。此外,在肝、脾、淋巴结中也可见到。酶学检查:GC是一种外周膜蛋白,在人类细胞中常与激活蛋白SaposinC聚集在一起。当测酶活性时,...
疾病;血液科;白细胞疾病神经病变性急性戈谢综合征
...样条纹结构,有一个或数个偏心核(图1);糖原和酸性磷酸酶染色呈强阳性的苷脂包涵体。此外,在肝、脾、淋巴结中也可见到。酶学检查:GC是一种外周膜蛋白,在人类细胞中常与激活蛋白SaposinC聚集在一起。当测酶活性时,...
疾病;血液科;白细胞疾病线粒体
...具有三羧酸循环和电子传递系统,以及两者共轭的氧化的磷酸化系的主要酶,成为处于好气条件下生产细胞能的场所。在基质中存在着有关三羧酸循环的各种酶和有关脂肪酸B氧化的各种酶。在嵴和内膜中存在着有关电子传递系...
生物学尼麦角林
...。对新陈代谢的影响:动物实验已显示,尼麦角林可抑制磷酸二酯酶和刺激腺苷酸环化酶,产生高浓度的环磷腺苷,从而改善在脑缺氧和缺血期间及以后的能量代谢。尼麦角林抵抗脑缺血所起的保护作用可能是由于其对细胞代谢...
神经系统药物;脑血管扩张药物;胆碱酯酶抑制剂;药物