30 营养与遗传--30.1营养与遗传的密切关系
...庭性低色素性贫血、胱硫醚尿症、黄嘌呤脲烯酸尿症、高胱氨酸尿症和高草酸尿症等有疗效。 30.1.3遗传病的营养治疗原则 (1)多则减少例如有许多种氨基酸代谢病,由于病者体内缺乏某种酶,致使相应的氨基酸不能进...
医源资料库;医源图书馆;教材类;临床营养学甲基丙二酸尿改善手术后肠麻痹
...月号美国外科杂志上的一项研究表明,术后早期应用甲基丙二酸尿利于改善小肠运动功能,减轻术后肠麻痹。日本Hamamatsu大学医学院的Uenoyama博士指出,炎症介质一氧化氮在术后胃肠运动中起重要作用,利用选择性一氧化氮合成...
行业资讯;临床快报;普通外科2.2蛋白质的生化
...其余11种在体内能自行合成,称为非必需氨基酸。但是半胱氨酸和酪氨酸在体内能分别由蛋氨酸和苯丙氨酸合成,这两种氨基酸如果在膳食中含量丰富,则有节省蛋氮酸与苯丙氨酸两种必需氨基酸的作用,因此有时称为半需氨基...
医源资料库;医源图书馆;教材类;临床营养学5.9维生素B6
...期的呕吐、恶心,在有些情况如黄嘌呤尿、胱硫醚尿、高胱氨酸尿、高草酸尿、脉络丛及视网膜的环形萎缩(gyrateatrophy),有时给以维生素B6有效。 一般说来维生素B6毒性很小,每斤体重1gPN对狗、大鼠及兔子都无不良影响。...
医源资料库;医源图书馆;教材类;临床营养学上海药物所发现戊二酸尿症潜在药物靶标
...谢性疾病戊二酸尿症相关的体内蛋白修饰新型通路——赖氨酸戊二酰化,并发现了治疗此疾病的潜在新药物靶标。相关研究论文日前已发表于《细胞·代谢》。近年来,代谢性疾病患病率逐渐增高,严重影响了人们的生活质量。...
医药经济;生物技术;技术要闻中科院上海药物所发现戊二酸尿症潜在药物靶标
...病戊二酸尿症相关的体内蛋白修饰新型通路——赖氨酸戊二酰化,并发现了治疗此疾病的潜在新药物靶标。相关研究论文日前已发表于《细胞·代谢》。近年来,代谢性疾病患病率逐渐增高,严重影响了人们的生活质...
行业资讯;临床快报;待分类信息第四节 脂肪酸代谢
...oA堆积。结果,一方面甲基丙二酰CoA脱去辅酶A,生成甲基丙二酸引起血中甲基丙二酸含量增高(甲基丙二酸血症),并从尿中排出体外(24小时排出量大于4mg时称为甲基丙二酸尿症)。另一方面又引起丙酰CoA浓度增高,可参与神经髓鞘...
医源资料库;医源图书馆;教材类;生物化学与分子生物学上海药物所阐明代谢性疾病生化机理并发现潜在药物靶标
...作,首次报道了细胞内一种新型蛋白翻译后修饰通路—赖氨酸戊二酰化,发现其修饰调控Srituin家族的去酰化酶SIRT5,以及其修饰底物和遗传病的相关性。研究论文发表在Cell子刊CellMetabolism,上海药物所研究员谭敏佳为第一作者,...
医药经济;生物技术;技术要闻甲基丙二酸血症对小儿智力有影响吗?
甲基丙二酸血症主要表现为间歇性酮酸中毒,起病于婴儿早期,血中甲基丙二酸增多,常伴有中枢神经系统症状。 本病的表现在新生儿期和婴儿早期出现,病儿对蛋白质不能耐受,有阵发性的严重酮酸中毒出现,小儿有严重...
医源资料库;医源图书馆;疾病类;小儿智力发育300问第七章 氨基酸代谢--第一节 氨基酸的一般代谢
...氨酸在体内分解的途径之一。 2.脱硫化氢脱氨基 半胱氨酸可在脱硫化氢酶的催化下生成丙酮酸和氨。 3.直接脱氨基 天冬氨酸可在天冬氨酸酶作用下直接脱氨生成延胡索酸和氨。 二、氨的代谢 (一)氨的来...
医源资料库;医源图书馆;教材类;生物化学与分子生物学