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脑苷脂网状内皮细胞病
...120U/kg，每周2或3次。此酶的来源有2种：一为来自胎盘名阿糖脑苷酶（alglucerase）或β-葡萄脑苷酯酶（ceredase），另一为重组品，名imiglucerase或cerezyme，各15例双盲法比较，疗效相仿。骨髓移植：异基因骨髓移植治疗能使酶活力上升...
疾病；血液科；白细胞疾病 -
脑苷脂沉积病
...120U/kg，每周2或3次。此酶的来源有2种：一为来自胎盘名阿糖脑苷酶（alglucerase）或β-葡萄脑苷酯酶（ceredase），另一为重组品，名imiglucerase或cerezyme，各15例双盲法比较，疗效相仿。骨髓移植：异基因骨髓移植治疗能使酶活力上升...
疾病；神经内科 -
神经病变性急性戈谢综合征
...120U/kg，每周2或3次。此酶的来源有2种：一为来自胎盘名阿糖脑苷酶（alglucerase）或β-葡萄脑苷酯酶（ceredase），另一为重组品，名imiglucerase或cerezyme，各15例双盲法比较，疗效相仿。骨髓移植：异基因骨髓移植治疗能使酶活力上升...
疾病；血液科；白细胞疾病 -
高雪病
...：gāoxuěbìng概述：高雪氏病（Gaucher′sdisease）又称葡糖脑苷脂沉积病（glucocerbrosidelipidcsis）是因β－葡萄糖脑苷脂酶(β－glucocerehrosidase)减少或缺乏，使葡萄糖脑苷脂（glucocerbroside）不能分解成半乳糖脑苷脂或葡萄糖和N-酰基鞘氨...
疾病 -
半乳糖脑苷类脂沉积病
...病，突变基因位于14p。克拉伯病的基因缺陷，引起半乳糖脑苷-β-半乳糖苷酶缺乏，是导致主要累及脑白质的遗传代谢性疾病。克拉伯病预后极差。婴儿型者常于1岁之内病故。晚发者可生存至10岁左右。疾病名称：克拉伯病英文...
神经内科；脂类沉积病；疾病 -
半乳糖脑苷脂
拼音：bànrǔtángnǎogānzhī英文：galactocerebroside半乳糖脑苷脂亦称半乳糖神经酰胺。系一种脑苷脂。是一分子的半乳糖以糖苷键结合于神经酰胺上。大量存在于脑神经组织（特别是白质）、髓鞘中。除脑以外，肾脏中也有多量的存...
生物学 -
半乳糖神经酰胺
半乳糖脑苷脂亦称半乳糖神经酰胺。系一种脑苷脂。是一分子的半乳糖以糖苷键结合于神经酰胺上。大量存在于脑神经组织（特别是白质）、髓鞘中。除脑以外，肾脏中也有多量的存在。已经明确，除脑组织以外，而葡糖脑苷脂...
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鞘脂
...肪酸组分则与其氨基结合形成酰胺键。鞘脂分成鞘磷脂、脑苷脂和神经节苷脂3类。鞘磷脂（sphingomyelin）是最普通的鞘脂，其极性头是磷酰胆碱或磷酰乙醇胺。虽然在化学上鞘磷脂与磷脂酰胆碱和磷脂酰乙醇胺不同，但三者的构...
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脑苷肌肽
...节苷脂英文名称：Polypeptide/Gangliosides别名：全威凯洛欣；脑苷肌肽；CattleEncephalonGlycosideandIgnotin分类：神经系统药物神经细胞活化剂及营养药物神经营养药剂型：2ml/支，含6.4mg（多肽），100μg（唾液酸），6支/盒。多肽/多种神经...
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Krabbe病
...病，突变基因位于14p。克拉伯病的基因缺陷，引起半乳糖脑苷-β-半乳糖苷酶缺乏，是导致主要累及脑白质的遗传代谢性疾病。克拉伯病预后极差。婴儿型者常于1岁之内病故。晚发者可生存至10岁左右。疾病名称：克拉伯病英文...
神经内科；脂类沉积病；疾病