肝性卟啉症
...前体排泄增多为特点。卟啉病为先天性疾病,主要由于与血红素合成有关的各种酶缺乏所引起,有家族发病史。由于血红素合成代谢受阻环节不同,其临床表现、发病机制、遗传方法、实验室所见都各异。因此卟啉病有多种多样...
疾病;消化科;肝胆疾病;肝脏先天性及代谢性疾病Rh血型不合溶血病
...是由非结合胆红素对中枢神经系统毒性所引起的脑病。由血红素降解而来的非结合胆红素是一种极性化合物,不溶于水,此种极性分子可进入脑部。胆红素对脑的损害由其在脑内的沉积引起,取决于以下3种机制:①即使在“生...
疾病;血液科;红细胞疾病;新生儿溶血肝性卟啉病
...前体排泄增多为特点。卟啉病为先天性疾病,主要由于与血红素合成有关的各种酶缺乏所引起,有家族发病史。由于血红素合成代谢受阻环节不同,其临床表现、发病机制、遗传方法、实验室所见都各异。因此卟啉病有多种多样...
疾病胆色素结石
...青壮年中发病率较高,有些临床症状常可追溯至童年期。疾病呈慢性进行性,严重危害广大劳动人民的身体健康。比较胆红素钙结石而言,黑色素结石少见,但大多发生在胆囊,它是一种病理性结石。溶血性疾病或肝硬变时所并...
疾病阵发性睡眠性血红蛋白尿(PNH)
拼音:zhènfāxìngshuìmiánxìngxuèhóngdànbáiniào(PNH)疾病名称:阵发性睡眠性血红蛋白尿(PNH):疾病分类:血液科疾病概述:阵发性睡眠性血红蛋白尿,简称PNH,是一种获得性红细胞膜缺陷引起的慢性溶血。系获得性的红细胞膜缺陷...
疾病;血液科自身免疫性溶血性贫血诊疗指南(2022年版)
...温抗体型AIHA为继发性,可继发于造血及淋巴细胞增殖性疾病,如慢性淋巴细胞白血病、非霍奇金淋巴瘤、霍奇金淋巴瘤、Castleman病、骨髓纤维化等、实体瘤、免疫性疾病、感染、药物、原发免疫缺陷病、妊娠以及异基因造血干...
词条;诊疗指南;2022年版诊疗指南;自身免疫性溶血性贫血急性间歇性血紫质病
...病情加重是因能促进肝脏中ALA合成酶的作用。糖类和正铁血红素ALA合成酶有暂时的抑制作用。发病机制:急性间歇性卟啉病为常染色体显性遗传,位于11号染色体11q24上卟胆原脱氨酶等位基因发生突变,患者肝细胞、淋巴、皮肤...
疾病;血液科;红细胞疾病;卟啉病急性间歇性卟啉病
...病情加重是因能促进肝脏中ALA合成酶的作用。糖类和正铁血红素ALA合成酶有暂时的抑制作用。发病机制:急性间歇性卟啉病为常染色体显性遗传,位于11号染色体11q24上卟胆原脱氨酶等位基因发生突变,患者肝细胞、淋巴、皮肤...
疾病;血液科;红细胞疾病;卟啉病crigler-najjar 综合征
...卟啉静脉注射治疗本病,取得满意疗效。锡原卟啉为一种血红素加氧酶的抑制剂,使血红素转变为胆绿素的过程被抑制,减少胆红素的生成。2.Ⅱ型(1)因肝内BGT部分缺乏,用胆红素葡萄糖醛酸转移酶的诱导剂苯巴比妥治疗可降低...
疾病妊娠合并自身免疫性溶血性贫血
...:血浆游离血红蛋白(FHb)升高、结合珠蛋白(HP)降低、高铁血红素白蛋白升高、高铁血红素结合蛋白降低、高铁血红素结合珠蛋白-高铁血红素结合物增高。增多的FHb超过HP的结合能力时就会发生血红蛋白尿、含铁血黄素尿,出现尿...
疾病;妇产科