黑酸尿症
拼音:hēisuānniàozhèng概述:黑酸尿症(alcaptonuria)是常染色体隐性遗传病,1908的Garrod最早提出的先天代谢异常之一。自1959年起我国有报告。诊断:本病尿中有大量尿黑酸,而血中尿黑酸不高。尿暴露于空气中变为黑色,加入...
疾病Try
英文:tryptophan概述:色氨酸(tryptophan;Try)的化学名称为2-氨基-3-吲哚基丙酸,它是一种芳香族、杂环、非极性α-氨基酸。色氨酸是人体的必需氨基酸和生糖氨基酸。人体内95%以上的色氨酸由肝细胞的色氨酸-2,3-加氧酶分解。...
氨基酸类药;药用辅料;增溶剂;冻干保护剂;营养学;蛋白质与氨基酸色氨酸
...76—2015营养名词术语];Try[WS/T476—2015营养名词术语]概述:色氨酸(tryptophan;Try)的化学名称为2-氨基-3-吲哚基丙酸,它是一种芳香族、杂环、非极性α-氨基酸。色氨酸是人体的必需氨基酸和生糖氨基酸。人体内95%以上的色氨酸由...
氨基酸类药;药用辅料;增溶剂;冻干保护剂;营养学;蛋白质与氨基酸;必需氨基酸;生糖氨基酸;化验及医学检查;血液生化检查;氨基酸、氮化物、有机酸测定尿胱氨酸
拼音:niàoguāngānsuān英文:urinecystine概述:胱氨酸尿症为先天性代谢病,肾小管对胱氨酸、赖氨酸、精氨酸和鸟氨酸重吸收障碍,尿中可见上述氨基酸,尿沉渣镜检可见胱氨酸生成的六角形结晶,化学定性常用亚硝基铁氰化钠...
化验及医学检查;体液和排泄物检查;尿液检查尿蛋氨酸(Met)
...mol/d成人微量~60μmol/d。化验结果意义:增高:胱氨酸尿症,同型胱氨酸尿症,酪氨酸代谢病等。化验取材:尿液化验方法:尿液其他检测化验类别一:尿液检查化验类别二:尿液其他检测参考资料:《新编临床检验与检查手...
化验及医学检查尿甘氨酸(GLy)
...mmol/d成人0.79~3.92mmol/d。化验结果意义:增高:胱氨酸尿症,Hartnup病,妊娠,甘氨酸尿症,重症蛋白尿等。化验取材:尿液化验方法:尿液其他检测化验类别一:尿液检查化验类别二:尿液其他检测参考资料:《新...
化验及医学检查遗传性代谢缺陷病
...谢途径的中间和(或)旁路代谢产物大量蓄积,如苯丙酮尿症、甲基丙二酸尿症、同型胱氨酸尿症、枫糖尿症、半乳糖血症等,通常都呈现累积物导致的中毒症状,常见者如呕吐、嗜睡、昏迷、生长发育迟滞、低血糖、高氨血症...
疾病;内分泌科尿对羟苯丙酮酸
...丙酮酸氧化酶或尿黑酸氧化酶缺乏就发生酪氨酸血症和黑尿症。酪氨酸血症时尿中对-羟苯丙酮酸等增加,可有重度肝功能损害,患儿常在婴儿期死亡。尿对羟苯丙酮酸的医学检查:检查名称:尿对羟苯丙酮酸分类:体液和排泄...
化验及医学检查;体液和排泄物检查;尿液检查尿苯丙酸试验
...正常值:阴性。化验结果临床意义:阳性:见于苯丙酮尿尿症。附注:(1)在1.5min内出现灰绿色或蓝绿色为阳性。(2)抗坏血酸、葡萄糖、蛋氨酸、黄体酮可使血清苯丙酸测定值偏高。相关疾病:苯丙酮尿症
化验及医学检查;体液和排泄物检查;尿液检查Lys
...、六氢吡啶羧酸等排出增多。高赖氨酸血症伴有酵母氨酸尿症时患者尿中排出赖氨酸、胍氨酸、同型胍氨酸及M-氨基己二酸等,同时在血清中和尿中有酵母氨酸,血中赖氨酸及胍氨酸可增高到正常的4~5倍。羟基赖氨酸尿症时,...
营养学;蛋白质与氨基酸;血液生化检查;氨基酸、氮化物、有机酸测定