苯丙氨酸羟化酶缺乏症
概述:苯丙酮尿症(phenylketonuria,PKU)或称苯丙氨酸羟化酶缺乏症(phenylalaninehydroxylasedeficiency)是由于肝脏苯丙氨酸羟化酶(phenylalaninehydroxylase,PAH)缺乏或活性减低而导致苯丙氨酸代谢障碍的一种遗传性疾病。PKU是氨基酸代...
疾病;生物学;神经内科;糖原贮积病和氨基酸代谢病L-胱氨酸
...。正常值:4.40~11.52μmol/L。化验结果临床意义:胱氨酸尿症是由于患者肾细胞膜上缺乏肾小管碱性氨基酸载体,患者尿中可有胱氨酸、精氨酸、赖氨酸和鸟氨酸排出增高。患者有晶状体异位、惊厥、智力障碍、动静脉栓塞等临...
胱氨酸
...。正常值:4.40~11.52μmol/L。化验结果临床意义:胱氨酸尿症是由于患者肾细胞膜上缺乏肾小管碱性氨基酸载体,患者尿中可有胱氨酸、精氨酸、赖氨酸和鸟氨酸排出增高。患者有晶状体异位、惊厥、智力障碍、动静脉栓塞等临...
消化系统药物;肝脏疾病辅助治疗药物;药物;化验及医学检查;血液生化检查;氨基酸、氮化物、有机酸测定1-脱氨基-8-右旋精氨酸加压素
...准备可用上述剂量于术前1~1.5h给予静脉滴注。3.小儿遗尿症可于睡前口服0.1~0.2mg,以后根据用药后反应予以调整,大多在0.1~0.4mg范围。控制大出血或侵入性手术前预防大出血:可皮下注射0.3μg/kg,或将此剂量用0.9%氯化钠注射...
缬氨酸
...验结果意义:(1)升高:婴幼儿高缬氨酸血症(无酮酸尿症)、枫糖尿症、糖尿病。(2)降低:类癌综合征、慢性肾炎、婴儿腹泻、蛋白质营养不良。化验取材:血液化验方法:氨基酸、氮化物、有机酸测定化验类别:血液生...
氨基酸类药;药用辅料;增溶剂;冻干保护剂;生物学;营养学;蛋白质与氨基酸;必需氨基酸;生糖氨基酸;化验及医学检查麸氨酸
...而减少脂肪分解,酮体也就相应减少,故可试用于减轻酮尿症和酮血症。谷氨酸还可用于治疗胃酸不足,0.3g谷氨酸的酸化力相当于稀盐酸0.6ml。据动物试验,谷氨酸尚有促进红细胞生成的作用,可与硫酸亚铁联合使用。还可制止...
L-谷氨酸
...而减少脂肪分解,酮体也就相应减少,故可试用于减轻酮尿症和酮血症。谷氨酸还可用于治疗胃酸不足,0.3g谷氨酸的酸化力相当于稀盐酸0.6ml。据动物试验,谷氨酸尚有促进红细胞生成的作用,可与硫酸亚铁联合使用。还可制止...
谷氨酸
...而减少脂肪分解,酮体也就相应减少,故可试用于减轻酮尿症和酮血症。谷氨酸还可用于治疗胃酸不足,0.3g谷氨酸的酸化力相当于稀盐酸0.6ml。据动物试验,谷氨酸尚有促进红细胞生成的作用,可与硫酸亚铁联合使用。还可制止...
消化系统药物;肝脏疾病辅助治疗药物;药物;化验及医学检查;血液生化检查;氨基酸、氮化物、有机酸测定巯基丙酰甘氨酸
...h)为每小时29μg/ml。国外报道,硫普罗宁用于治疗胱氨酸尿症时,口服后1天起效,作用可持续1天。用于治疗类风湿性关节炎时,口服后2个月起效。硫普罗宁血浆蛋白结合率约为49%。在体内呈二室分布,半衰期α相为2.4h,半衰期...
α-巯基丙酰甘氨酸
...h)为每小时29μg/ml。国外报道,硫普罗宁用于治疗胱氨酸尿症时,口服后1天起效,作用可持续1天。用于治疗类风湿性关节炎时,口服后2个月起效。硫普罗宁血浆蛋白结合率约为49%。在体内呈二室分布,半衰期α相为2.4h,半衰期...