拉福拉病
...出现之前,患者已有视幻觉或表现为易激惹、脾气古怪、进行性认知功能衰退。多数患者难以生存至25岁。患者脑电图呈弥漫性慢波及局灶或多灶性棘波放电。本病须靠神经病理诊断,Lafora小体在神经细胞胞质内呈圆形,直径为3...
神经内科;神经系统遗传性疾病;疾病Creutzfeldt-Jakob病
...类神经内科疾病概述Creutzfeldt-Jakob病(CJD)是一种以快速进行性痴呆、肌阵挛和特征性脑电图表现为特点的中枢神经系统疾病。病因:接受病人器官、角膜或硬膜移植,注射由病人脑垂体制备的生长激素,应用曾为病人使用过的...
疾病;神经内科癫痫和痫病综合征
...言、肢体运动等重要功能的完好。手术禁忌证包括:伴有进行性大脑疾病、严重精神智能障碍,IQ<70,或活动性精神病,或术语后面会导致更严重脑功能障碍的难治性癫痫患者。
疾病;儿科全面性发作
...药。第1次发作后的再发率为27%~82%,较高的复发率见于进行性或器质性脑病,脑电图有明确的阵发性棘慢波或频发的局灶性棘波的患者,亦见于部分性发作,有神经科体征,精神发育迟缓或精神障碍者。如首次发作时无上述情...
疾病;神经内科阵挛性发作
...挛-强直-阵挛发作。发作时脑电图显示不规则的棘-慢波。肌阵挛性发作,表现为某个肌肉与某组肌群突然快速,有力的收缩,引起一侧或双侧肢体甚至全身的强力抖动,可将手中物品摔出。躯干肌肉收缩时可表现为突然用力点头...
疾病;神经内科不随意运动
...的收缩,无风湿病的症状与实验室检查所见。(2)慢性进行性舞蹈病:患者除舞蹈动作外,常合并痴呆,起病多在中年,是一种常染色体显性遗传性疾病。其病变部位在尾状核及壳核,小神经细胞减少,胶质细胞增生,大脑皮...
疾病;神经内科;常见症状神经元蜡样脂褐质沉积症
...症(neuronalceroidlipofuscinosis,NCL)是一组儿童最常见的遗传性进行性神经系统变性病。虽然多数患者在儿童期发病,偶尔也出现在成年人。其临床特点包括进行性痴呆、难治性癫痫发作和视力丧失。疾病描述神经元蜡样脂褐质沉积症...
疾病;神经内科线粒体病
...压痛,肌萎缩少见。易误诊为多发性肌炎、重症肌无力和进行性肌营养不良等。2.线粒体脑肌病(mitochondrialencephalomyopathy)包括:(1)慢性进行性眼外肌瘫痪(CPEO):多在儿童期起病,首发症状为眼睑下垂,缓慢进展为全部眼外肌瘫痪...
疾病;神经内科难治性癫痫
...sy),目前国内外尚无统一的定义。通常指无中枢神经系统进行性疾病或占位性病变,但临床迁延,经2年以上正规抗癫痫治疗,试用主要抗癫痫药单独或合用,达到患者能耐受最大剂量,血药浓度达到有效范围,仍不能控制发作...
疾病;神经内科特发性癫痫综合征
...。癫痫性脑病(epilepticencephalopathy)是癫痫样放电本身导致进行性脑功能障碍疾病。故而,不同病因及发作后导致的脑功能障碍不同,临床并发症也各不相同。但其共同点是有可能因发作而造成外伤或窒息等意外。预后及预防预后...
疾病;神经内科