肌阵挛性小脑协调障碍
...。本症为常染色体隐性遗传,根据其基因传递形式分类于脊髓小脑型遗传性共济失调,其病因不明。马赛协作组(1990)曾提出不宜采用这一名称,并根据以往报道患者的临床表现分为两类:1.进行性肌阵挛性癫痫(progressivemyoclon...
疾病;神经内科;神经系统遗传性疾病橄榄-脑桥-小脑萎缩
...向,表现为常染色体显性或隐性遗传,现已归类在遗传性脊髓小脑共济失调中的SCA-1型。而一些散发性的橄榄体脑桥小脑萎缩病例主要表现为轻度的小脑性共济失调,在此基础上逐渐出现饮水呛咳和吞咽困难,病程中常合并明显...
疾病;神经内科;神经系统变性性疾病橄榄体脑桥小脑萎缩
...向,表现为常染色体显性或隐性遗传,现已归类在遗传性脊髓小脑共济失调中的SCA-1型。而一些散发性的橄榄体脑桥小脑萎缩病例主要表现为轻度的小脑性共济失调,在此基础上逐渐出现饮水呛咳和吞咽困难,病程中常合并明显...
疾病;神经内科;神经系统变性性疾病神经系统副肿瘤综合征
...累及中枢神经系统产生弥漫性灰质脑病、小脑变性、癌性脊髓病及边缘系统脑炎等;可以累及周围神经系统产生多发性神经病、复合性单神经炎;以及累及神经肌肉接头而产生重症肌无力、Lambert-Eaton肌无力综合征、神经性肌强...
疾病;神经内科皮质纹状体脊髓变性
...称之为早老性皮质纹状体变性。1940年称其为皮质纹状体脊髓变性。1996年3月20日英国海绵状脑病顾问委员会向世界公布英国已经发现10例新变异型克罗伊茨费尔特-雅各布病(nvCJD)。克罗伊茨费尔特-雅各布病是人的海绵状脑病,...
感染内科;朊毒体感染Friedreich型共济失调
...iedreich于1863年首先报道,因多数患者起病于成年前,侵犯脊髓后索及侧索为主。故称少年脊髓型共济失调及少年脊髓型遗传性共济失调。为常染色体隐性遗传,是共济失调中最为常见的表现形式之一。临床表现:多数在儿童及少...
疾病;神经内科Friedreich共济失调症
...hgòngjìshītiáozhèng概述:本病为一种家族性遗传性疾患,脊髓后半及小脑退变病。治疗措施:无特殊治疗方法。为校正足畸形可行腱转移,延长术,关节融合术。病理改变:肉眼可见脊髓比正常细,小脑轻度萎缩。脊髓组织学改...
疾病遗传性运动失调性多发性神经炎
...增高与本病有密切关系。本病主要病理变化为周围神经自脊髓到末梢全部呈弥散性,结节性肥厚。髓鞘脱失,轴索破坏,胶原纤维和施万细胞增生,形成洋葱头样改变。脂肪组织常在细胞体内沉积。受累神经所支配的肌纤维亦可...
疾病;神经内科老年人Shy-Drager 综合征
...运动迟缓或震颤等类似帕金森综合征的各种运动障碍。(4)脊髓前角损害肌肉萎缩或肌束震颤等。疾病病因Shy-Drager综合征为多系统萎缩(multiplesystematrophy)中较常见的一种变性病,常和遗传性小脑性共济失调或Parkinson迭加综合征不能...
疾病;老年病科运动失调症
概述:脊髓的前角细胞接受大脑皮质、大脑皮质下底核、小脑、前庭迷路系统、深感觉等上行下行传导束的调节与控制,使人体保持一定的姿势来恰当地完成随意运动,保持平衡。若上述部位发生病变,导致协调作用障碍,称为...
疾病;神经内科;常见症状