先天性光敏感性卟啉病
概述:红细胞生成性卟啉病又称为红细胞生成性尿卟啉病、先天性光敏感性卟啉病因在1911年由Gunther首先描述,又称Gunther病。红细胞生成性卟啉病是一种罕见的遗传性疾病,患儿出生时或出生后不久发病,临床有严重残毁性光敏...
疾病;皮肤科;营养及代谢障碍性皮肤病卟啉检查法
...卟啉,Ⅰ、Ⅲ型粪卟啉原和粪卟啉。常采用尿液、粪便和红细胞的卟啉检查法。操作名称:卟啉检查法适应证:卟啉检查可用于各种原发性和继发性卟啉病。1.红细胞生成性卟啉病包括先天性红细胞生成性卟啉病、红细胞生成性...
医疗技术名先天性红细胞生成性卟啉症
...啉症、先天性卟啉症疾病分类皮肤性病科疾病概述先天性红细胞生成性卟啉症极少见,常伴红齿或牙质显出红色荧光,成人常伴多毛或色素沉着。疾病描述先天性红细胞生成性卟啉症(简称EP),又称Gunther病、先天性光敏性卟啉症...
疾病;皮肤性病科红细胞生成性原卟啉病
...ngxìngyuánbǔlínbìng英文:erythropoieticprotoporphyria;EPP概述:红细胞生成性原卟啉病(erythropoieticprotoporphyria,EPP)于1953年才被首次描述,当时Kosenew等称之为“不典型的夏令水疱病”。1961年,Magnus等确定它是一独立的卟啉病并命名为...
疾病;皮肤科;营养及代谢障碍性皮肤病EPP
概述:红细胞生成性原卟啉病(erythropoieticprotoporphyria,EPP)于1953年才被首次描述,当时Kosenew等称之为“不典型的夏令水疱病”。1961年,Magnus等确定它是一独立的卟啉病并命名为EPP。红细胞生成性原卟啉病属于常染色体显性遗...
疾病;皮肤科;营养及代谢障碍性皮肤病不典型的夏令水疱病
概述:红细胞生成性原卟啉病(erythropoieticprotoporphyria,EPP)于1953年才被首次描述,当时Kosenew等称之为“不典型的夏令水疱病”。1961年,Magnus等确定它是一独立的卟啉病并命名为EPP。红细胞生成性原卟啉病属于常染色体显性遗...
疾病;皮肤科;营养及代谢障碍性皮肤病尿粪卟啉
...0μg/24h)。化验结果意义:阳性(或升高):先天性血卟啉病(红细胞生成血卟啉病)、急性血卟啉病(发病期、异型血卟啉病、肝性血卟啉病)、迟发性皮肤型血卟啉病(癞皮病、水疱病、多形性红斑、红斑性狼疮、着色性干皮病)、卟啉...
化验及医学检查肝性脊髓病
...制复杂,多因素参与,需采取综合措施。减少肠内毒物的生成和吸收:(1)饮食和营养:限制蛋白质的摄入量,每天供给热量5.0~6.7kPa和足量维生素,以糖类为主要食物,以后可按临床症状及血氨测定渐增至病人能耐受为止。...
疾病尿卟啉
...,导致人体内合成卟啉过多,引起血卟啉病,在体内代谢生成尿卟啉和粪卟啉,经尿或粪排出体外。当尿液中出现尿卟啉时,尿变为红色;也有可能无色,但暴露阳光下或酸化煮沸后可呈现红色。尿卟啉的医学检查:检查名称:...
化验及医学检查;体液和排泄物检查;尿液检查老年肝性脑病
...病机制。人体血液循环中氨主要来源于肠道、肾和骨骼肌生成的氨,其中以肠道产氨为主(4g/d)。血液中的氨主要在肝脏经鸟氨酸代谢循环转变为尿素和谷氨酰胺。小部分经脑、肾、肺等组织代谢或排出。故正常人血氨的生成...
老年病科;老年人消化系统疾病;老年人肝炎