crigler-najjar综合症
...缺乏程度分为Ⅰ型和Ⅱ型。Ⅰ型是常染色体隐性遗传型,肝内UGT1完全消失;Ⅱ型,常染色体显性遗传,系葡萄糖醛酸转移酶活性减少但不消失。由于UGT1A1酶活力减少甚至缺如,从而造成胆红素结合功能障碍。病人肝脏组织病理...
消化科;肝胆疾病;肝脏先天性及代谢性疾病crigler-najjar综合征
...缺乏程度分为Ⅰ型和Ⅱ型。Ⅰ型是常染色体隐性遗传型,肝内UGT1完全消失;Ⅱ型,常染色体显性遗传,系葡萄糖醛酸转移酶活性减少但不消失。由于UGT1A1酶活力减少甚至缺如,从而造成胆红素结合功能障碍。病人肝脏组织病理...
消化科;肝胆疾病;肝脏先天性及代谢性疾病;疾病先天性高胆红素血症
...缺乏程度分为Ⅰ型和Ⅱ型。Ⅰ型是常染色体隐性遗传型,肝内UGT1完全消失;Ⅱ型,常染色体显性遗传,系葡萄糖醛酸转移酶活性减少但不消失。由于UGT1A1酶活力减少甚至缺如,从而造成胆红素结合功能障碍。病人肝脏组织病理...
消化科;肝胆疾病;肝脏先天性及代谢性疾病克里格勒-纳贾尔综合症
...缺乏程度分为Ⅰ型和Ⅱ型。Ⅰ型是常染色体隐性遗传型,肝内UGT1完全消失;Ⅱ型,常染色体显性遗传,系葡萄糖醛酸转移酶活性减少但不消失。由于UGT1A1酶活力减少甚至缺如,从而造成胆红素结合功能障碍。病人肝脏组织病理...
消化科;肝胆疾病;肝脏先天性及代谢性疾病克里格勒-纳贾尔综合征
...缺乏程度分为Ⅰ型和Ⅱ型。Ⅰ型是常染色体隐性遗传型,肝内UGT1完全消失;Ⅱ型,常染色体显性遗传,系葡萄糖醛酸转移酶活性减少但不消失。由于UGT1A1酶活力减少甚至缺如,从而造成胆红素结合功能障碍。病人肝脏组织病理...
消化科;肝胆疾病;肝脏先天性及代谢性疾病;疾病肝血管肌脂瘤
...作出诊断。肝血管平滑肌脂肪瘤在肝动脉造影时,表现为肝内多血管性的占位性肿块,肿瘤新生血管丰富,伴有或不伴有动静脉分流。实质期有肿瘤染色、境界显示清楚。碘油肝动脉造影,栓塞时,肿块内无碘油积聚。B超:B超...
疾病;肿瘤科;腹部肿瘤;肝脏肿瘤;肝脏良性肿瘤先天性家族性非溶血性黄疸
...缺乏程度分为Ⅰ型和Ⅱ型。Ⅰ型是常染色体隐性遗传型,肝内UGT1完全消失;Ⅱ型,常染色体显性遗传,系葡萄糖醛酸转移酶活性减少但不消失。由于UGT1A1酶活力减少甚至缺如,从而造成胆红素结合功能障碍。病人肝脏组织病理...
消化科;肝胆疾病;肝脏先天性及代谢性疾病先天性非梗阻性非溶血性黄疸
...缺乏程度分为Ⅰ型和Ⅱ型。Ⅰ型是常染色体隐性遗传型,肝内UGT1完全消失;Ⅱ型,常染色体显性遗传,系葡萄糖醛酸转移酶活性减少但不消失。由于UGT1A1酶活力减少甚至缺如,从而造成胆红素结合功能障碍。病人肝脏组织病理...
消化科;肝胆疾病;肝脏先天性及代谢性疾病先天性葡萄糖醛酸转移酶缺乏症
...缺乏程度分为Ⅰ型和Ⅱ型。Ⅰ型是常染色体隐性遗传型,肝内UGT1完全消失;Ⅱ型,常染色体显性遗传,系葡萄糖醛酸转移酶活性减少但不消失。由于UGT1A1酶活力减少甚至缺如,从而造成胆红素结合功能障碍。病人肝脏组织病理...
消化科;肝胆疾病;肝脏先天性及代谢性疾病肝血管平滑肌脂肪瘤
...作出诊断。肝血管平滑肌脂肪瘤在肝动脉造影时,表现为肝内多血管性的占位性肿块,肿瘤新生血管丰富,伴有或不伴有动静脉分流。实质期有肿瘤染色、境界显示清楚。碘油肝动脉造影,栓塞时,肿块内无碘油积聚。B超:B超...
疾病;肿瘤科;腹部肿瘤;肝脏肿瘤;肝脏良性肿瘤