范科尼综合征
...便秘、多饮、呕吐、拒食、消瘦、发育障碍,由于脱水有反复发热,可发生维生素D缺乏缺乏病及侏儒症。由于角膜、结膜的胱氨酸沉着而畏光,眼底周围色素脱失,可引起末梢视网膜病变。此外尚可表现为甲状腺功能低下、糖...
疾病Fanconi-de Toni综合征
...便秘、多饮、呕吐、拒食、消瘦、发育障碍,由于脱水有反复发热,可发生维生素D缺乏缺乏病及侏儒症。由于角膜、结膜的胱氨酸沉着而畏光,眼底周围色素脱失,可引起末梢视网膜病变。此外尚可表现为甲状腺功能低下、糖...
疾病;肾内科;肾小管疾病β 地中海贫血
...-mediterraneananemia)是指β链的合成受部分或完全抑制的一组血红蛋白病。患儿出生时无症状,多于婴儿期发病,生后3~6个月内发病者占50%,偶有新生儿期发病者。发病年龄愈早,病情愈重。严重的慢性进行性贫血,需依靠输血维...
疾病;儿科骨软化-肾性糖尿-氨基酸尿-高磷酸尿综合征
...便秘、多饮、呕吐、拒食、消瘦、发育障碍,由于脱水有反复发热,可发生维生素D缺乏缺乏病及侏儒症。由于角膜、结膜的胱氨酸沉着而畏光,眼底周围色素脱失,可引起末梢视网膜病变。此外尚可表现为甲状腺功能低下、糖...
疾病;肾内科;肾小管疾病地中海贫血
...血液科疾病概述:海洋性贫血(亦称地中海贫血)是由于血红蛋白的珠蛋白链有一种或几种受到部分或完全抑制所引起的一组遗传性溶血性贫血。疾病描述:海洋性贫血(亦称地中海贫血)是由于血红蛋白的珠蛋白链有一种或几...
疾病;普通外科;血液科WS/T 622—2018 内科输血
...红细胞成分置换等。通常每输注1单位红细胞成分可升高血红蛋白5g/L~10g/L,和/或红细胞压积0.015~0.030。a)一般规则::1)血红蛋白>100g/L和/或红细胞压积>0.30,可不输注;2)血红蛋白60g/L~100g/L和/或红细胞压积0.18~0.30,根据...
词条;卫生标准;中华人民共和国卫生行业标准;输血自身免疫性溶血性贫血诊疗指南(2022年版)
...移植后等。二、诊断标准及分型:(一)诊断标准。:1.血红蛋白水平达贫血标准。2.检测到红细胞自身抗体。3.至少符合以下一条:网织红细胞百分比4%或绝对值120×109/L;结合珠蛋白100mg/L;总胆红素≥17.1μmol/L(以非结合胆红素...
词条;诊疗指南;2022年版诊疗指南;自身免疫性溶血性贫血肺泡蛋白沉积
...枝杆菌及巨细胞病毒等。实验室检查:血常规:多数患者血红蛋白正常,仅少数轻度增高,白细胞一般正常。血沉正常。血生化检查:多数患者的血清乳酸脱氢酶(LDH)明显升高,而其特异性同工酶无明显异常。一般认为血清LDH...
疾病;呼吸科;特发性间质性肺炎和其他弥漫性肺疾病肺泡蛋白沉积症
...枝杆菌及巨细胞病毒等。实验室检查:血常规:多数患者血红蛋白正常,仅少数轻度增高,白细胞一般正常。血沉正常。血生化检查:多数患者的血清乳酸脱氢酶(LDH)明显升高,而其特异性同工酶无明显异常。一般认为血清LDH...
疾病;呼吸科;特发性间质性肺炎和其他弥漫性肺疾病溶血-尿毒症综合征
...柠檬黄色。病初2周内可屡有溶血危象发作,于数小时内血红蛋白即可下降30~50g/L。检查末梢血象白细胞及网织红细胞增高,血涂片可见异形红细胞及红细胞碎片,红细胞可呈叁角形、盔甲型、芒刺型。血非结合胆红素升高。红...
疾病;感染科