肝卟啉病
...型:急性间歇型、迟发性皮肤型、混合型变异型、遗传性粪卟啉型。急性间歇型血卟啉病较为多见,为常染色体显性遗传疾病,由PBG脱氨酶(尿卟啉原合成酶)缺乏所致。迟发性皮肤型血卟啉病为最常见的血卟啉病,系由肝内尿...
疾病;消化科;肝胆疾病;肝脏先天性及代谢性疾病肝性卟啉症
...型:急性间歇型、迟发性皮肤型、混合型变异型、遗传性粪卟啉型。急性间歇型血卟啉病较为多见,为常染色体显性遗传疾病,由PBG脱氨酶(尿卟啉原合成酶)缺乏所致。迟发性皮肤型血卟啉病为最常见的血卟啉病,系由肝内尿...
疾病;消化科;肝胆疾病;肝脏先天性及代谢性疾病肝性卟啉病
...型:急性间歇型、迟发性皮肤型、混合型变异型、遗传性粪卟啉型。急性间歇型血卟啉病较为多见,为常染色体显性遗传疾病,由PBG脱氨酶(尿卟啉原合成酶)缺乏所致。迟发性皮肤型血卟啉病为最常见的血卟啉病,系由肝内尿...
疾病肝性紫质症
...型:急性间歇型、迟发性皮肤型、混合型变异型、遗传性粪卟啉型。急性间歇型血卟啉病较为多见,为常染色体显性遗传疾病,由PBG脱氨酶(尿卟啉原合成酶)缺乏所致。迟发性皮肤型血卟啉病为最常见的血卟啉病,系由肝内尿...
疾病;消化科;肝胆疾病;肝脏先天性及代谢性疾病混合型卟啉病
...卟胆原的产生和排泄增多,在发作和缓解期大便中有大量粪卟啉和原卟啉排出。皮肤损害的发生与暴露于日光有关。混合型卟啉病的发病机制:混合型卟啉病主要由于遗传性原卟啉原氧化酶缺陷所致,酶基因定位在染色体1q23,患...
疾病;血液科;红细胞疾病;卟啉病杂色卟啉病
...卟胆原的产生和排泄增多,在发作和缓解期大便中有大量粪卟啉和原卟啉排出。皮肤损害的发生与暴露于日光有关。混合型卟啉病的发病机制:混合型卟啉病主要由于遗传性原卟啉原氧化酶缺陷所致,酶基因定位在染色体1q23,患...
生物学;病毒;疾病科布内病
...对光敏感。可见多毛,常伴发肝损害。尿及粪中尿卟啉及粪卟啉增高。儿童线状IgA大疱性皮病:发病不限于摩擦部位,无遗传史,愈后不留萎缩性瘢痕。直接免疫荧光检查可见IgA沿基底膜带呈线状沉积。新生儿天疱疮:往往泛发...
疾病;皮肤科;角化和遗传性皮肤病;遗传性皮肤病科布内氏病
...对光敏感。可见多毛,常伴发肝损害。尿及粪中尿卟啉及粪卟啉增高。儿童线状IgA大疱性皮病:发病不限于摩擦部位,无遗传史,愈后不留萎缩性瘢痕。直接免疫荧光检查可见IgA沿基底膜带呈线状沉积。新生儿天疱疮:往往泛发...
疾病;皮肤科;角化和遗传性皮肤病;遗传性皮肤病表皮溶解性大疱
...对光敏感。可见多毛,常伴发肝损害。尿及粪中尿卟啉及粪卟啉增高。儿童线状IgA大疱性皮病:发病不限于摩擦部位,无遗传史,愈后不留萎缩性瘢痕。直接免疫荧光检查可见IgA沿基底膜带呈线状沉积。新生儿天疱疮:往往泛发...
疾病;皮肤科;角化和遗传性皮肤病;遗传性皮肤病大疱性表皮松解
...对光敏感。可见多毛,常伴发肝损害。尿及粪中尿卟啉及粪卟啉增高。儿童线状IgA大疱性皮病:发病不限于摩擦部位,无遗传史,愈后不留萎缩性瘢痕。直接免疫荧光检查可见IgA沿基底膜带呈线状沉积。新生儿天疱疮:往往泛发...
疾病;皮肤科;角化和遗传性皮肤病;遗传性皮肤病