糖原贮积病
...病死亡。Ⅰ型糖原贮积病临床最常见,由于缺乏葡萄糖-6-磷酸酶,不能将6-磷酸葡萄糖水解为葡萄糖。主要表现:智力低下,向心性肥胖,腹部膨隆,新生儿期即出现肝脏肿大,肾脏增大。当成长为成人,可出现单发或多发肝腺...
疾病糖原贮积病Ⅰ型
...贮积病Ⅰ型,第Ⅰ型糖原累积病,Ⅰ型糖原累积病,葡萄糖-6-磷酸酶缺陷症,vonGeirk病疾病代码ICD:E74.0疾病分类神经内科疾病概述糖原贮积病Ⅰ型又称VonGeirk病、葡萄糖-6-磷酸酶缺陷症。本病为常染色体隐性遗传,两性均可罹病。主要...
疾病;神经内科糖原累积症
...缺乏),都会导致肝硬化和肝功能衰竭。Ⅰ型(葡萄糖-6-磷酸酶缺乏)可发展为良性肝腺瘤和腺癌,Ⅲ型(淀粉-1,6-葡萄糖苷酶缺乏、脱支酶缺乏)可发展为肝纤维化或肝硬化。病理改变:1.糖原累积症Ⅲ型本型有①肝内纤维隔...
疾病微粒体
...化以及芳香族化合物等进行氧化解毒。其他还有关于作为磷酸酶系的六糖磷酸酶、核苷酸二磷酸酶和Mg2活性化ATP-酶等存在的报道。将微粒体用脱氧胆酸钠处理时,核糖体可从膜分离。同时用密度梯度离心法,能进一步将微粒体...
生物学酸性磷酸酶染色
...英文:AcidPhosphataseStain概述:大部分血细胞内均存在酸性磷酸酶活性,胞质内的酸性磷酸酶在酸性条件下,经水解,再与硝酸铅、硫酸胺作用,可生成棕黄色或棕黄色的硫酸铅沉淀。别名:抗酒石酸酸性磷酸酶染化验取材:血液...
化验及医学检查前列腺
...道的酸性,利于精子的生存和活动2、分泌柠檬酸、酸性磷酸酶、锌柠檬酸通过与Ca2结合形成可溶性复合物,因而抑制Ca2盐的沉积而影响排精后精液的凝固与液化,能使精液保持渗透平衡,维持适宜的pH。酸性磷酸酶在精液中的含...
生物学;人体解剖学共价调节酶
...大。蛋白激酶的调节作用能被催化水解磷酸基团的蛋白质磷酸酶逆转。通过磷酸化和脱磷酸化作用,使酶在活性形式和非活性形式之间互变。如骨骼肌中的糖原磷酸化酶有两种形式:活性较篙形式——磷酸化酶a,是由四个亚基...
前列腺特异性酸性磷酸酶
...i英文:prostatespecificacidphosphatase概述:前列腺特异性酸性磷酸酶是酸性磷酸酶同工酶,由前列腺上皮细胞溶酶体产生,是一种由两个相同亚单位组成的糖蛋白,其分子量为100kD,等电点4.4~5.5,半衰期为1.1~2.6小时。男性血清中...
化验及医学检查;血清学检查;肿瘤免疫检测胆汁性肝硬化
...血清总胆固醇明显增高,血清胆红素轻、中度升高,碱性磷酸酶增高,胆酸浓度增加;③IgM升高,抗线粒体抗体阳性且滴度高。如能穿刺取得组织学证据,则更有助于确诊。治疗措施:1.熊去氧胆酸Heathcote等用熊去氧胆酸(每日1...
疾病转移性骨恶性肿瘤
...、血沉加快、血清蛋白倒置。当广泛骨质破坏时,血碱性磷酸酶升高,前列腺癌骨转移时,血酸性磷酸酶升高。5.X线表现有溶骨性、成骨性和混合性三种。多数转移瘤呈溶骨性破坏,骨皮质变薄,无骨膜反应,并发病理性骨折...