克罗伊茨费尔特-雅各布病
...进行性痴呆、肌阵挛、锥体束或锥体外系损伤症状为主要临床表现,数月至1年死亡。病理上以大脑海绵状变性、神经细胞脱落、星形胶质细胞增生为主要改变。广泛存在于世界各国。目前,相当一部分人认为CJD可能是人畜共患...
感染内科;朊毒体感染;输血医学;输血并发症;输血传播疾病;神经内科;朊毒体病;疾病早老性皮质纹状体变性
...进行性痴呆、肌阵挛、锥体束或锥体外系损伤症状为主要临床表现,数月至1年死亡。病理上以大脑海绵状变性、神经细胞脱落、星形胶质细胞增生为主要改变。广泛存在于世界各国。目前,相当一部分人认为CJD可能是人畜共患...
感染内科;朊毒体感染chagas巨食管症
...最好作预防性食管切除术。诊断检查诊断:Chagas食管病的临床表现、X线及食管测压检查,甚至药物反应的治疗反应等很多方面均与特发性失弛缓症相似。因此,对于具有巨食管的病人,Chagas食管病的诊断应建立在确实可靠的流...
疾病;普通外科系统性血管炎
...组以血管的炎症与破坏为主要病理改变的异质性疾病,其临床表现因受累血管的类型、大小、部位及病理特点不同而不同。系统性血管炎的临床表现:下述诸情况无确定解释时往往提示系统性血管炎的可能。(1)一般情况:发热、...
疾病;风湿免疫科肾乳头坏死
...病例在60岁以上。儿童罕见慢性经过的肾乳头坏死。常见临床表现是在尿路梗阻或严重的小管间质性肾病的基础上发生的发热、血尿、急性腰痛、尿路绞痛和尿路梗阻,少数表现为急性肾功能衰竭、慢性肾功能衰竭或尿浓缩功能...
疾病;肾脏内科朊毒体病
...小脑体征、痴呆和肌阵挛等。同一家族某些病人可出现CJD临床表现,EEG可见弥散性慢波,周期性异常波罕见。FFI临床表现多变,基因型检查有助于诊断。本病无特效治疗。疾病病因非常规慢病毒致病因子被认为是一种淀粉样蛋白...
疾病;神经内科播散性脂肪肉芽肿综合征
...、皮下结节中。诊断检查诊断:据上特征即可考虑本病。实验室检查:1.血液检查见有贫血、白细胞中度增多(15~20)×10SUP9/SUP/L。2.骨髓检查骨髓偶见有空泡的组织细胞。3.病理检查皮下结节病理变化早期示大片组织细胞,散在淋...
疾病;儿科肝卟啉病
...,有家族发病史。由于血红素合成代谢受阻环节不同,其临床表现、发病机制、遗传方法、实验室所见都各异。因此卟啉病有多种多样。肝性卟啉病系由肝内卟啉代谢紊乱,卟啉及(或)卟啉前体形成增加,在体内聚积而产生毒...
疾病;消化科;肝胆疾病;肝脏先天性及代谢性疾病肝性紫质症
...,有家族发病史。由于血红素合成代谢受阻环节不同,其临床表现、发病机制、遗传方法、实验室所见都各异。因此卟啉病有多种多样。肝性卟啉病系由肝内卟啉代谢紊乱,卟啉及(或)卟啉前体形成增加,在体内聚积而产生毒...
疾病;消化科;肝胆疾病;肝脏先天性及代谢性疾病肝性卟啉症
...,有家族发病史。由于血红素合成代谢受阻环节不同,其临床表现、发病机制、遗传方法、实验室所见都各异。因此卟啉病有多种多样。肝性卟啉病系由肝内卟啉代谢紊乱,卟啉及(或)卟啉前体形成增加,在体内聚积而产生毒...
疾病;消化科;肝胆疾病;肝脏先天性及代谢性疾病