遗传性痉挛性截瘫
...型痉挛性截瘫伴其他损害,构成各种综合征。(1)HSP伴脊髓小脑和眼部症状(Ferguson-Critchley综合征):30~40岁出现脊髓小脑共济失调表现,双腿痉挛性肌无力,可有双下肢远端深感觉减退,伴视神经萎缩、复视、水平性眼球震颤、侧...
疾病;神经内科颅裂脑膜脑膨出
...智力低下、抽搐、瘫痪、腱反射亢进、皮质性视觉障碍及小脑症状和体征。部分病人无神经系统症状。疾病描述:颅裂系先天性颅骨发育异常,表现为颅缝闭合不全而遗留一个缺口。其病因目前尚不清楚,可能与胚胎时期神经管...
疾病;神经外科高颅压性脑水肿
...脑室系统扩大;四脑室及其周围区的肿瘤如四脑室肿瘤、小脑蚓部及半球肿瘤、脑干肿瘤、桥小脑角肿瘤可压迫阻塞四脑室或导水管出口引起四脑室以上部位的扩大;其他部位病变如半球胶质瘤,蛛网膜囊肿亦可压迫阻塞脑脊液...
疾病;神经外科;功能性疾病;脑脊液循环障碍;成人脑积水高颅压性脑积水
...脑室系统扩大;四脑室及其周围区的肿瘤如四脑室肿瘤、小脑蚓部及半球肿瘤、脑干肿瘤、桥小脑角肿瘤可压迫阻塞四脑室或导水管出口引起四脑室以上部位的扩大;其他部位病变如半球胶质瘤,蛛网膜囊肿亦可压迫阻塞脑脊液...
疾病;神经外科;功能性疾病;脑脊液循环障碍;成人脑积水脑膨出
...。如发生在枕部的脑膜脑膨出,可有皮质性的视觉障碍及小脑受损的表现。3.邻近器官的受压表现膨出位于鼻根部者,常引起颜面畸形,鼻根扁宽,眼距加大,眶腔变小,有时眼睛呈叁角形,双眼球被挤向外侧,可累及泪腺致泪...
疾病;神经外科Louis-Bar氏综合征
...血管扩张,各脏器可见巨核症。临床表现:特征为进行性小脑变性、眼结膜和皮肤毛细血管扩张以及感染倾向等三个主要症状。男女发病率相等。婴儿期即出现小脑性共济失调,开始主要影响躯干和头部,10岁左右即不能独行,...
疾病Austin型幼儿脑硫脂病
...苷脂硫酸酶)缺乏是本病的主要病因。可并发眼球震颤、小脑病变体征,抽风、视神经萎缩失明,还可有多发性骨发育不良引起的骨骼畸形共济失调,偶尔也可出痉挛性截瘫。Austin型幼儿脑硫脂病目前无特效疗法,主要是对症治...
疾病;风湿科;遗传及先天性异常Austin型异染性脑白质营养不良
...苷脂硫酸酶)缺乏是本病的主要病因。可并发眼球震颤、小脑病变体征,抽风、视神经萎缩失明,还可有多发性骨发育不良引起的骨骼畸形共济失调,偶尔也可出痉挛性截瘫。Austin型幼儿脑硫脂病目前无特效疗法,主要是对症治...
疾病;风湿科;遗传及先天性异常神经元肿瘤和神经元与神经胶质混合性肿瘤
...端肥大及糖尿病等;而位于脑干的肿瘤则可出现长束征。小脑发育不良性神经节细胞瘤发生在小脑,有一定的占位效应,可梗阻脑脊液循环而致幕上脑室扩大,第四脑室轻度移位,损害小脑,临床上主要以颅高压症状与脑积水为...
疾病;神经外科Austin 型幼儿脑硫脂病
...时,患儿即卧床不起,出现四肢瘫,并可发生眼球震颤、小脑病变体征。抽风、视神经萎缩及反应迟钝更加明显。疾病描述Austin型幼儿脑硫脂病也称Austin型异染性脑白质营养不良,是脑硫脂病和黏多糖贮积症的联合疾病。其特征...
疾病;风湿免疫科