颅内占位性病变
...瘫,运动性失语(主侧半球),两眼同向侧视障碍,额叶性共济失调(躯干为重),强握、摸索反射,单侧或双侧嗅觉缺失。病侧原发性视神经萎缩,对侧视盘水肿(Foster-Kennedy综合征)。(2)颞叶:①癫癎:钩回发作:先有难闻气味,伴...
疾病;神经内科;肿瘤科听神经损害
...同侧锥体束征及感觉减退。小脑角受压可引起同侧小脑性共济失调、步态不稳,辨距不良、语言不清和发言困难。同时可出现颅内压增高的症状与体征,如痛痛、呕吐、视乳头水肿,继发性视神经萎缩等。内听道X线片示内听道...
疾病Friedreich型共济失调
...病于成年前,侵犯脊髓后索及侧索为主。故称少年脊髓型共济失调及少年脊髓型遗传性共济失调。为常染色体隐性遗传,是共济失调中最为常见的表现形式之一。临床表现:多数在儿童及少年期(5-18岁)起病,婴幼儿偶见,最...
疾病;神经内科听神经鞘瘤
...同侧锥体束征及感觉减退。小脑脚受压可引起同侧小脑性共济失调,步态不稳、辨距不良、语言不清和发音困难。肿瘤向下发展,压迫第9、10、11颅神经,可引起吞咽困难,进食呛咳、声音嘶哑、同侧咽反射减退或消失、软腭麻...
疾病Machado-Joseph 病
...色体显性遗传性神经系统退化疾病。临床上初始症状多为共济失调步态,早期表现还有软腭无力、构音障碍、垂直性或水平性眼球震颤及眼睑睁开困难、眼球上视困难。晚期有凸眼,面部尤其眼、口周围及舌肌纤维震颤及萎缩,...
疾病;神经内科遗传性痉挛性截瘫
...展痉挛性截瘫为主,症状多样,多数学者将其归于遗传性共济失调范畴,约占后者发病总数的1/4。本病人群患病率为2/10万~10/10万。本病多数10岁后发病,以20~40岁多见,男性略多。疾病描述遗传性痉挛性截瘫(hereditaryspasticparapl...
疾病;神经内科GBZ 50—2015 职业性丙烯酰胺中毒的诊断
...列表现之一者:a)轻度意识障碍(见GBZ76);b)小脑性共济失调如持物不稳、站立不稳或步态蹒跚。4.1.2重度中毒:在轻度中毒表现基础上,具有下列表现之一者:a)中度或重度意识障碍(见GBZ76),可伴有癫痫样发作;b)出...
中华人民共和国国家职业卫生标准常染色体隐性小脑性共济失调
...nsètǐyǐnxìngxiǎonǎoxìnggòngjìshītiáo疾病别名脊髓小脑性共济失调,桑格-布朗氏共济失调,Sanger-Brownataxia,spinocerebellarataxia疾病代码ICD:G11.8疾病分类儿科疾病概述常染色体隐性小脑性共济失调是常染色体隐性遗传病,临床特点是儿童...
疾病;儿科毛细血管扩张性共济失调
...nkuòzhāngxìnggòngjìshītiáo英文:ataxiatelangiectasia疾病别名共济失调毛细血管扩张症,运动失调性毛细血管扩张症,共济失调性毛细血管扩张症,Lovis-Bar综合征,ataxia-telangiectasia疾病代码ICD:R27.8疾病分类神经内科疾病概述毛细血管扩张性...
疾病;神经内科Louis-Bar氏综合征
拼音:Louis-Barshìzōnghézhēng概述:又称共济失调—毛细血管扩张症,为一种特殊类型的原发性免疫缺陷病,是一独立疾病。病因病理病机:病因未明。属常染色体隐性遗传。由于DNA修复缺陷,第14对染色体易位所引起,具有体液...
疾病