小儿免疫缺陷疾病
...免疫组化检查直肠组织浆细胞和淋巴样细胞,有助于常见变异型免疫缺陷病和选择性IgA缺陷病的诊断。(4)淋巴结活检:注射白百破三联菌苗于下肢皮下,5~7d后作同侧腹股沟淋巴结活检。若淋巴结浆细胞缺如,皮质变薄、生发中...
疾病;儿科联合免疫缺陷病
...xiànbìng英文:combinedimmunodeficiencydisease疾病别名严重联合免疫缺陷病,伴有血小板减少及湿疹的免疫缺陷病,伴免疫球蛋白合成异常的细胞免疫缺陷病,严重复合免疫缺陷症,重度联合免疫缺陷病,Nezelof综合征,Wiskott-Aldrich综合征,severe...
疾病;风湿免疫科X-连锁无丙种球蛋白血症
...多在2岁后逐渐恢复正常。在儿童期发病的患者需与常见变异型免疫缺陷病鉴别,后者可累及两性,血液循环中B淋巴细胞数正常或减低,血清中Ig降低的程度较轻。治疗方案IVIG替代疗法,可控制大多数XLA患儿的感染症状、全身状...
疾病;儿科抗体免疫缺陷病
...征的B淋巴细胞系免疫缺陷病。X性连锁隐性遗传。2.常见变异型免疫缺陷病(commonvariableimmunodeficiency,CVID)该病又称成人获得性无丙种球蛋白血症,是一种包括抗体反应障碍,低球蛋白血症和不同程度细胞免疫缺陷的混杂疾病。本...
疾病;风湿免疫科免疫缺陷性肺炎
...疾病代码:ICD:J18.8疾病分类:呼吸内科疾病概述:原发性免疫缺陷是指先天性、遗传性等原因所致免疫防御机制损害的综合征,有人将免疫器官原发性疾病,如淋巴瘤引起的免疫损害,划为原发性免疫缺陷是欠妥当的。本综合征...
疾病;呼吸内科X-连锁严重联合免疫缺陷病
...uǒyánzhòngliánhémiǎnyìquēxiànbìng疾病别名X-连锁严重联合免疫缺陷疾病代码ICD:D82.8疾病分类儿科疾病概述严重联合免疫缺陷病(severecombinedimmunodeficiency,SCID)包括一组遗传性疾病,可伴有B细胞分化异常,也可不伴有B细胞分化异常...
疾病;儿科磷脂酰胆碱-胆固醇酰基转移酶缺乏
...异常部分被称为LM-LDL,现认为该部分LDL有肾毒性。本病的变异型(鱼眼病)表现为角膜混浊和异常脂蛋白血症,与高密度脂蛋白酯化作用受损有关,其低密度脂蛋白胆固醇或极低密度脂蛋白胆固醇的酰化作用正常。有人提出这些鱼...
疾病;肾脏内科原发性免疫缺陷病
...gmiǎnyìquēxiànbìng英文:PID;primaryimmunodeficiencydisease原发性免疫缺陷病是一组少见病,与遗传相关,常发生在婴幼儿,出现反复感染,严重威胁生命。因其中有些可能获得有效的治疗,故及时诊断仍很重要。按免疫缺陷性质的不同...
疾病言语和语言发育障碍
...不会用介词、代词、动词及名词,句子不通顺等。③口语缺陷常伴有词音形成延迟或异常。④表达性语言发育迟缓超出了患儿智龄的正常变异范围,而感受性言语技能仍在正常范围以内。非语言性表达(如表情、手势)和内部言语...
疾病;精神科乔治综合征
概述:原发性T细胞免疫缺陷所致的免疫缺陷综合征的患儿所表现的主要是细胞介导的免疫阻抑,占原发性免疫缺陷病的5%~20%。T细胞缺陷也会间接地影响被抗原启动的T细胞激活的效应细胞,如单核巨噬细胞和B细胞。严重的T细...
疾病;皮肤科;与皮肤相关的免疫缺陷病;原发性细胞免疫缺陷病