朗罕细胞组织细胞增生症
...本病的典型改变。FHL为常染色体隐性遗传,诊断上有时与小儿继发性噬血细胞综合征极难区别,后者亦称病毒相关性噬血细胞综合征(viralassociatedhemophagocyticsyndrome,VAHS),晚些时候,VAHS又扩大应用于其他感染因素所诱发的类似...
血液科;白细胞疾病朗汉斯细胞的组织细胞增多症
...本病的典型改变。FHL为常染色体隐性遗传,诊断上有时与小儿继发性噬血细胞综合征极难区别,后者亦称病毒相关性噬血细胞综合征(viralassociatedhemophagocyticsyndrome,VAHS),晚些时候,VAHS又扩大应用于其他感染因素所诱发的类似...
血液科;白细胞疾病组织细胞增生症X
...腔科口腔颌面外科学口腔颌面部肿瘤口腔颌面部恶性肿瘤淋巴网状组织肿瘤及瘤样病变ICD号:D76.0流行病学:国内5校口腔病理科的病理标本统计中,属于朗格汉斯细胞病范畴者共64例,约占7643例恶性肿瘤的0.84%。口腔颌面部郎格...
口腔疾病;口腔颌面外科学;口腔颌面部肿瘤;口腔颌面部恶性肿瘤;淋巴网状组织肿瘤及瘤样病变朗格汉斯组织细胞增多症
...本病的典型改变。FHL为常染色体隐性遗传,诊断上有时与小儿继发性噬血细胞综合征极难区别,后者亦称病毒相关性噬血细胞综合征(viralassociatedhemophagocyticsyndrome,VAHS),晚些时候,VAHS又扩大应用于其他感染因素所诱发的类似...
血液科;白细胞疾病特发性肺间质纤维化
...前较多的看法,认为特发性肺间质纤维化是一种自身免疫性疾病。其根据是本病常常与一些自身免疫性疾病,如类风湿性关节炎、硬皮病、系统性红斑狼疮等同时发生,而且在这些疾病中,肺部发生的病变与IPF的病变极其相似。...
免疫缺陷病
...态反应,由于免疫功能失调,免疫缺陷病患者中变态反应性疾病的发病率也比正常人高。(4)自身免疫病,由于免疫功能障碍、失调,常同时导致自身免疫病的发生。从临床情况观察,继发性免疫缺陷多发生在老年人,均为暂...
生物学;疾病恶性组织细胞增生症
...网。它是单核巨噬细胞系统中的组织细胞呈异常增生的恶性疾病。好发年龄为40~60岁。病程较短。多在4~6个月内死亡。临床表现常有高热,来势凶急持续不退(使用激素、抗生素无效),肝、脾、淋巴结呈不同程度的肿大,进...
疾病;皮肤性病科黑鱼鳞病
...病(X-linkedichthyosis)又名黑鱼鳞病(ichthyosisnigricans),X-连锁隐性遗传鱼鳞病(recessiveX-linkedichthyosis)。男性性联寻常性鱼鳞病的发病率约为1∶2000~1∶6000,约半数成年男性患者可有逗点状角膜混浊,但不影响视力,也可出现...
疾病;皮肤科;角化和遗传性皮肤病;遗传性皮肤病第一批罕见病目录
...18湿疹血小板减少伴免疫缺陷综合征Wiskott-AldrichSyndrome119X-连锁无丙种球蛋白血症X-linkedAgammaglobulinemia120X-连锁肾上腺脑白质营养不良X-linkedAdrenoleukodystrophy121X-连锁淋巴增生症X-linkedLymphoproliferativeDisease解读:为贯彻落实中共中央办...
词条;罕见病性联鱼鳞癣
...病(X-linkedichthyosis)又名黑鱼鳞病(ichthyosisnigricans),X-连锁隐性遗传鱼鳞病(recessiveX-linkedichthyosis)。男性性联寻常性鱼鳞病的发病率约为1∶2000~1∶6000,约半数成年男性患者可有逗点状角膜混浊,但不影响视力,也可出现...
疾病;皮肤科;角化和遗传性皮肤病;遗传性皮肤病