对称性硬化性厚骨症病
概述:进行性骨干发育不良(progressivediaphysialdysplasia,PDD)又称增殖性骨膜炎、对称性硬化性厚骨症、Engelmann病或Camurati-Engelmann病。本病由Camurati(1922)和Engelmann(1927)分别报道而得名,为常染色体显性遗传性骨病。本病以全...
疾病进行性骨干发育不良
...gǔgànfāyùbúliáng英文:Engelmann’sdisease概述:进行性骨干发育不良(progressivediaphysialdysplasia,PDD)又称增殖性骨膜炎、对称性硬化性厚骨症、Engelmann病或Camurati-Engelmann病。本病由Camurati(1922)和Engelmann(1927)分别报道而得名,...
内分泌科;甲状旁腺疾病和钙磷代谢疾病;骨科疾病;先天性发育性及遗传性疾病;骨发育不良;疾病原发性骨质疏松症临床路径(2019年版)
...和人工虎骨粉。(八)出院标准:明确诊断,治疗无严重不良反应。(九)变异及原因分析:经检查发现继发性骨质疏松的病因或其他骨骼疾病,则退出本路径。二、原发性骨质疏松症临床路径表单:适用对象:第一诊断为原发...
临床路径;2019年版临床路径;内分泌病与代谢病临床路径先天性或特发性脊柱侧凸
...,易于矫正,然而往往易被忽视。10岁以后,椎体第2骨骺发育迅速,1-2年侧凸明显,凸侧肩高,凹侧肩低,易被识别就诊。严重者可继发胸廓畸形,胸腔容积缩小,引起气短、心悸,消化不良、食欲不振等内脏功能障碍。脊柱...
疾病;骨与创伤科先天性多发性关节挛缩症
...端用髓内钉固定腕掌屈5°的位置上,并保留髓内钉到骨骼发育成熟时,楔形切除腕关节后用石膏固定,使其融合。Tachdjian则采取桡尺骨远端背侧楔形截骨治疗严重腕屈曲僵直,既可矫正畸形又能相对延长腕屈侧肌肉及软组织。前...
疾病原发性家族性继发性肥大性骨关节病
...状指,另外一些病人,在出现杵状指之前即有明显的慢性骨骼疼痛,以酸痛为主,部位较深,常不能明确指出具体部位,无法坚持工作。杵状指为最突出的临床表现之一,指(趾)端呈球状,正常的甲周160度角度减小,手指在甲...
疾病;风湿科;其他类型风湿性疾病原发性低磷酸盐血症性佝偻病
...及低磷酸盐血症。在上所述因素的影响下,最终引起生长发育障碍与明显骨病。家族性抗维生素D佝偻病的临床表现:家族性抗维生素D佝偻病较罕见,常有家族史。女性较多见,但临床症状轻,男性病人则与之相反。家族性抗维...
疾病;肾内科;肾小管疾病;肾小管钙、磷转运障碍疾病骨膜发育不良
...表现的先天性遗传性疾病。即一种临床罕见的先天性骨骼发育障碍性疾病,具有遗传性和家族性,但也有少数为单发病例。又称脆骨病(Fragililisossium)、原发性骨脆症(idiopathicosteopsathyrosis)及骨膜发育不良(periostealdysplasia)...
疾病;中医学;中医病名;中医诊断学;中医骨伤科;骨科;先天性发育性及遗传性疾病;骨发育不良指甲-髌骨综合征
...itaryosteo-onychodysplasia),是一种遗传性疾病,其特征是髌骨发育不良或缺失、指(趾)甲营养障碍、肘发育不良、髂骨角和肾功能衰竭。疾病描述指(趾)甲-髌骨综合征(nail-patellasyndrome)或遗传性骨-指(趾)甲营养不良症(hereditaryosteo-onychod...
疾病;肾脏内科原发性小肠淋巴管扩张症
...有轻度脂肪泻和吸收不良综合征,如在10岁内出现,会有发育迟缓。多数病人有腹泻,约半数病人粪便中含有乳糜液。脂肪泻使维生素D丢失,严重脂肪泻可引起低钙性抽搐。黄斑水肿可引起失明,但罕见。在发病过程中,约半数...
疾病;消化内科