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泛发性特发性毛细血管扩张
...素可能引发本病。还有作者发现，本病中扩张的血管内皮细胞缺乏碱性磷酸酶。泛发性特发性毛细血管扩张的临床表现：泛发性特发性毛细血管扩张多发生于40～50岁女性，损害为广泛性线状毛细血管扩张。初发损害位于小腿，...
疾病；皮肤科；皮肤血管病及淋巴管病 -
原发性系统性淀粉样变病
...明，淀粉样蛋白来自单克隆免疫球蛋白轻链，由骨髓内浆细胞产生，称淀粉样轻链(AL)蛋白，在巨噬细胞溶酶体内经历不完全蛋白水解，尔后与粘多糖结合，以不溶性淀粉样蛋白丝沉积在细胞外。免疫电泳发现88％本型患者在血清...
疾病；皮肤性病科 -
原发性丙种球蛋白缺乏症
...男女均可受累，也可见于年人。本病的特点在于：血中B细胞明显减少甚至缺如，血清免疫球蛋白（IgM、IgG、IgA）减少或缺乏，骨髓中前B细胞发育停滞。全身淋巴结、扁桃体等淋巴组织生发中心发育不全或呈原始状态；脾和淋巴...
疾病；遗传病 -
广泛性特发性毛细管扩张
...素可能引发本病。还有作者发现，本病中扩张的血管内皮细胞缺乏碱性磷酸酶。泛发性特发性毛细血管扩张的临床表现：泛发性特发性毛细血管扩张多发生于40～50岁女性，损害为广泛性线状毛细血管扩张。初发损害位于小腿，...
疾病；皮肤科；皮肤血管病及淋巴管病 -
原发性小肠淋巴管扩张症
...。但患者对抗原的应答仍完好，能产生相应的抗体。淋巴细胞的溢漏可引起外周血淋巴细胞减少，这是一种具有特征性的临床表现。淋巴细胞的丢失主要是T细胞，可严重影响细胞免疫功能。虽然免疫功能低，机会菌感染却少见...
疾病；消化内科 -
伴发于非浆细胞性疾病的单克隆免疫球蛋白血症继发性单克隆丙球蛋白病
...球蛋白病（secondarymonoclonalgammopathy）。又称为伴发于非浆细胞性疾病的单克隆免疫球蛋白血症。继发性单克隆免疫球蛋白增多本身通常不引起临床表现或体征。病人的临床表现主要与其原发病有关。在少数情况下，单克隆免疫球...
疾病；血液科；白细胞疾病 -
原发性皮肤结核综合征
...a表皮偶见银屑病样增生，有时溃疡形成，b早期为中性粒细胞为主的炎细胞浸润，有坏死区，病变内有大量结核杆菌，c发病3周～6周后出现上皮样细胞结节，周围有淋巴细胞及数量不等的成纤维细胞浸润，结节中央有干酪样坏死...
疾病；皮肤性病科 -
原发性淋巴细胞减少性免疫缺乏症
...Gitlinsyndrome别名：Gitlin综合征；Gitlin综合症；原发性淋巴细胞减少性免疫缺乏症分类：皮肤科与皮肤相关的免疫缺陷病原发性联合免疫缺陷病ICD号：D81.8吉特林综合征的病因：吉特林综合征（Gitlinsyndrome）病变基因位于X染色体，...
疾病；皮肤科；与皮肤相关的免疫缺陷病；原发性联合免疫缺陷病 -
原发性皮肤淀粉样变病
...理：近年对皮肤淀粉样蛋白形成的研究表明，许多不同的细胞或组织如成纤维细胞、角质形成细胞、胶原纤维及肥大细胞均可合成或衍化淀粉样蛋白。其机制如下：①表皮角质形成细胞，通过丝状变性，形成许多角蛋白小体，与...
疾病；皮肤性病科 -
迟发性皮肤卟啉病
...性卟啉病分类：皮肤科营养及代谢障碍性皮肤病血液科红细胞疾病卟啉病ICD号：E80.1流行病学：迟发性皮肤卟啉病在世界各地均有报道，散发型又称非家族型占所有病例的80%，一般在中年发病（平均45岁），约10%的患者发生硬皮...
疾病；皮肤科；营养及代谢障碍性皮肤病