鞘脂类
...是:分子中的1个或多于1个末端糖基是N-乙酰神经氨酸(唾液酸),它在pH7时带负电荷。唾液酸也存在于某些膜糖蛋白的寡糖侧链中。神经节苷脂约占脑灰质膜脂的6%,在大多数非神经组织中的含量则少些。神经节苷脂是细胞膜...
鞘脂
...的巨大极性头,其糖基至少包括一个N-乙酰基神经氨酸(唾液酸)。现已知的神经节苷脂超过60种。它是细胞表面膜的基本成分,约占脑中脂质的6%,其他组织也含有神经节苷脂,但量少些。神经节苷脂有重要的生理和医药意义...
唾液酸
拼音:tuòyèsuān英文:sialicacid唾液酸英文又称sialiacid,最初是从牛颚下腺粘液质中提纯的,是神经氨酸衍生物之通称。N-酰基(N-乙酰或N-羟乙酰)神经氨酸,以及N-酰基-0-乙酰神经氨酸是天然存在的,虽然也有游离状态存在的,...
生物学高雪病
...Bloodgroupglycosphingolipids)。脑中堆积葡萄糖脑苷脂来源于神经节苷脂(Tanglioside);此外,由于神经鞘脂类是哺乳动物细胞膜的组成部分,因此蓄积的葡萄糖脑苷脂尚可来自体内各种组织如肝、肾和肌肉组织等。正常人每克脾组织...
疾病黏脂贮积症Ⅳ型
...。病理生理这型黏脂贮积症的基本生化缺陷为神经节苷脂唾液酸酶缺乏。该酶缺乏可导致GM3和GD3神经节苷脂异常分布。这两种神经节苷脂可使组织细胞功能受累,并通过某种不清的机制而致病。这两种脂质是包涵体内脂质样物质...
疾病;风湿免疫科CM1神经节苷脂沉积症
概述:CM1神经节苷脂贮积症(CM1gangliosidosis)是由β-半乳糖苷酶缺乏而引起的一种遗传性溶酶体疾病。其遗传方式为常染色体隐性遗传。临床特征为进行性中枢神经系统障碍及类似黏多糖贮积症Ⅰ型的骨骼异常。Landing(1964)最...
疾病;风湿科;遗传及先天性异常CM1神经节苷脂贮积症
...M1shénjīngjíegānzhīzhùjīzhèng英文:CM1gangliosidosis概述:CM1神经节苷脂贮积症(CM1gangliosidosis)是由β-半乳糖苷酶缺乏而引起的一种遗传性溶酶体疾病。其遗传方式为常染色体隐性遗传。临床特征为进行性中枢神经系统障碍及类似...
疾病;风湿科;遗传及先天性异常CM1黑蒙性白痴
概述:CM1神经节苷脂贮积症(CM1gangliosidosis)是由β-半乳糖苷酶缺乏而引起的一种遗传性溶酶体疾病。其遗传方式为常染色体隐性遗传。临床特征为进行性中枢神经系统障碍及类似黏多糖贮积症Ⅰ型的骨骼异常。Landing(1964)最...
疾病;风湿科;遗传及先天性异常CM1家族黑矇性白痴
概述:CM1神经节苷脂贮积症(CM1gangliosidosis)是由β-半乳糖苷酶缺乏而引起的一种遗传性溶酶体疾病。其遗传方式为常染色体隐性遗传。临床特征为进行性中枢神经系统障碍及类似黏多糖贮积症Ⅰ型的骨骼异常。Landing(1964)最...
疾病;风湿科;遗传及先天性异常神经节苷脂沉积病
...bìng英文:Gangliosidestoragedisease;Gangliosidosis疾病别名全身性神经节苷脂病,神经节苷脂沉积症,黑蒙性白痴,假性Hurler病,Tay-Sachs病,Sandhoff病疾病代码ICD:G75.1疾病分类神经内科疾病概述神经节苷脂沉积病(gangliosidosis)为一组常染色体隐性...
疾病;神经内科