大剂量免疫球蛋白静脉滴注疗法
...用中可能有不同的机理,包括:①对原发性和继发性免疫缺陷的替代治疗;②特种被动免疫;③特种炎症和/或免疫失调的治疗。具体环节可能有:①大剂量Ig与患者体内单核巨噬细胞上的Fc受体结合,使其丧失抗原递呈功能,中...
医疗技术名联合免疫缺陷病
...bìng英文:combinedimmunodeficiencydisease疾病别名严重联合免疫缺陷病,伴有血小板减少及湿疹的免疫缺陷病,伴免疫球蛋白合成异常的细胞免疫缺陷病,严重复合免疫缺陷症,重度联合免疫缺陷病,Nezelof综合征,Wiskott-Aldrich综合征,severe疾病...
疾病;风湿免疫科C1/C2/C3/C4缺陷
...3/C4quēxiàn疾病分类:皮肤性病科疾病概述:遗传性补体缺陷病在补体系统的组成成分中,几乎每一种可有遗传缺陷。大多数补体遗传缺陷属常染色体隐性遗传,少数为常染色体显性遗传,而备解素缺陷则属X染色体连锁隐性遗...
疾病;皮肤性病科高免疫球蛋白E综合症
...染色体显性遗传伴有很大的变异性,多认为是先天性免疫缺陷综合征的一个分型,多见于1岁以内的婴儿。主要特征有:①慢性湿疹性皮炎;②反复严重感染;③血清IgE明显增高。1966年由Davis等首先报道,并定名为Job综合征。1971...
疾病;皮肤科;与皮肤相关的免疫缺陷病;原发性吞噬细胞缺陷病;血液科;白细胞疾病高免疫球蛋白E血症综合征
...染色体显性遗传伴有很大的变异性,多认为是先天性免疫缺陷综合征的一个分型,多见于1岁以内的婴儿。主要特征有:①慢性湿疹性皮炎;②反复严重感染;③血清IgE明显增高。1966年由Davis等首先报道,并定名为Job综合征。1971...
疾病;皮肤科;与皮肤相关的免疫缺陷病;原发性吞噬细胞缺陷病;血液科;白细胞疾病高免疫球蛋白E综合征
...染色体显性遗传伴有很大的变异性,多认为是先天性免疫缺陷综合征的一个分型,多见于1岁以内的婴儿。主要特征有:①慢性湿疹性皮炎;②反复严重感染;③血清IgE明显增高。1966年由Davis等首先报道,并定名为Job综合征。1971...
疾病X-连锁高免疫球蛋白M 血症
...údànbáiMxuèzhèng疾病别名X-连锁高IgM血症,伴高IgM性联免疫缺陷,高IgM血症,IgM增多伴免疫球蛋白缺陷病,IgM增高综合征,丙种球蛋白缺乏症,免疫缺陷伴高IgM血症疾病代码ICD:D80.5疾病分类儿科疾病概述X-连锁高免疫球蛋白M血症(X-linkedhype...
疾病;儿科原发性淋巴细胞减少性免疫缺乏症
...me)病变基因位于X染色体,为性联隐性遗传重症联合免疫缺陷病。发病机制还不确切。患者多为男性,易患上呼吸道感染、中耳炎、脓皮病、皮肤黏膜念珠菌病和病毒感染等。诊断靠遗传学调查和X染色体检查。治疗参见重症联...
疾病;皮肤科;与皮肤相关的免疫缺陷病;原发性联合免疫缺陷病自身免疫性溶血性贫血诊疗指南(2022年版)
...纤维化等、实体瘤、免疫性疾病、感染、药物、原发免疫缺陷病、妊娠以及异基因造血干细胞移植后等。二、诊断标准及分型:(一)诊断标准。:1.血红蛋白水平达贫血标准。2.检测到红细胞自身抗体。3.至少符合以下一条:网...
词条;诊疗指南;2022年版诊疗指南;自身免疫性溶血性贫血部分白化病免疫缺陷综合征
...这类白化病称为局部白化病。疾病描述:部分白化病免疫缺陷综合征又名Griscelli综合征。为常染色体隐性遗传。症状体征:临床表现有色素脱失斑、灰发,常发生各种细菌感染,可伴肝脾肿大及中枢神经系统脱髓鞘病。疾病病因...
疾病;皮肤性病科