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先天性肝纤维化
...维化为一种罕见的遗传性先天性畸形，以门管区结缔组织增生、小胆管增生为特征，病程后期一般均会导致门脉高压症，50%的患者可因消化道大出血死亡。本病从新生儿到成人均可发病。疾病描述先天性肝纤维化为一种罕见的遗...
疾病；肝胆外科 -
先天性Bochdalek疝修补术
...到缺损的后缘。一般，缺损的后缘发育不良，位于左肾及肾上腺的上方，与后腹壁相连（图5.7.1.1-5）。4.修补缺损切断左肝三角韧带，向内牵拉左肝叶，有利于缺损的显露。仔细寻找有无菲薄的疝囊，若有，则予以切除。然后用7...
手术 -
先天性Bochdalek孔疝修补术
...到缺损的后缘。一般，缺损的后缘发育不良，位于左肾及肾上腺的上方，与后腹壁相连（图5.7.1.1-5）。4.修补缺损切断左肝三角韧带，向内牵拉左肝叶，有利于缺损的显露。仔细寻找有无菲薄的疝囊，若有，则予以切除。然后用7...
手术 -
先天性Bochdalek裂孔疝修补术
...到缺损的后缘。一般，缺损的后缘发育不良，位于左肾及肾上腺的上方，与后腹壁相连（图5.7.1.1-5）。4.修补缺损切断左肝三角韧带，向内牵拉左肝叶，有利于缺损的显露。仔细寻找有无菲薄的疝囊，若有，则予以切除。然后用7...
手术 -
神经系统先天性疾病
...：局部或弥散性脑回萎缩、变硬，神经元变性，胶质细胞增生。④神经细胞异位：胚胎期神经细胞迁移过程失常，发生神经细胞异位。白质中出现未成熟神经细胞，或者外观正常，而镜检可见神经细胞数目稀疏，排列不齐，胶质...
疾病；神经内科 -
先天性血管瘤
...xiāntiānxìngxuèguǎnliú先天性血管瘤是一种皮肤毛细血管增生扩张所形成的良性肿瘤，多在出生时即有，或生后不久发生，少数在儿童期或成人期开始发病。多数侵犯头、颈部皮肤，但粘膜、肝脏、腿和肌肉等处也可发生。在婴...
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十二指肠先天性狭窄
...肠管并未失去其连贯性。在十二指肠肠腔内黏膜有一环状增生，肠腔阻塞较轻，但该处没有扩张功能，病程发展较慢，近端肠段日久形成巨大十二指肠。有些为隔膜型，中央有较大的孔隙(图1)；也有些十二指肠狭窄在胆总管胰壶...
疾病；普通外科 -
先天性泛发性纤维瘤病
...下组织、心肌、肺、肝和肠道等脏器中有弥漫性纤维组织增生，形成边界不清楚的结节。结节是由伸长的梭形纤维母细胞的疏松束组成。婴儿出生时的外观正常，出生后不久于躯干及四肢发生多发性小的皮下结节。1－2周后可出...
疾病；皮肤性病科 -
先天性弥漫性脂肪瘤病
...腋窝、腹股沟、股或其它部位脂肪组织呈限局性或弥漫性增生，形成斑块，分布对称，可并发神经系统疾病。症状体征：出生后即发现脂肪瘤，多发而且弥漫，常见于一侧肢体或部分指、趾节。肿瘤随年龄增长而长大，边界不清...
疾病；皮肤性病科 -
先天性肝内胆管囊状扩张症
...病理生理Caroli指出其特点为：①肝脏汇管区有较多小胆管增生，胆管腔常扩张，伴有纤维组织增生；②汇管区的门静脉小分支仍明显可见，汇管区之间常有纤维条索相连；③肝小叶结构基本正常。Mereadie指出本病的典型病变常见...
疾病；肝胆外科