红细胞肝性原卟啉症
...:红细胞有短暂荧光可与肝性卟啉鉴别。另外还应注意与先天性红细胞生成性卟啉病、多形性日光疹、日光性荨麻疹等鉴别。红细胞生成性原卟啉病的治疗:胡萝卜素对红细胞生成性原卟啉病有效。用药后虽然血浆和红细胞内原...
疾病;皮肤科;营养及代谢障碍性皮肤病不典型的夏令水疱病
...:红细胞有短暂荧光可与肝性卟啉鉴别。另外还应注意与先天性红细胞生成性卟啉病、多形性日光疹、日光性荨麻疹等鉴别。红细胞生成性原卟啉病的治疗:胡萝卜素对红细胞生成性原卟啉病有效。用药后虽然血浆和红细胞内原...
疾病;皮肤科;营养及代谢障碍性皮肤病尿粪卟啉
...~240nmol/24h(50~160μg/24h)。化验结果意义:阳性(或升高):先天性血卟啉病(红细胞生成血卟啉病)、急性血卟啉病(发病期、异型血卟啉病、肝性血卟啉病)、迟发性皮肤型血卟啉病(癞皮病、水疱病、多形性红斑、红斑性狼疮、着色...
化验及医学检查尿卟啉
...色荧光。正常值:阴性。化验结果临床意义:阳性:见于先天性卟啉病、迟发性皮肤型卟啉病(发病期)、急性卟啉病(发病期)、铅及重金属中毒、肝病和某些溶血性贫血、心肌梗死等。附注:(1)为避免卟啉分解,留取标...
化验及医学检查;体液和排泄物检查;尿液检查肝卟啉病
...以尿中和粪中卟啉和卟啉前体排泄增多为特点。卟啉病为先天性疾病,主要由于与血红素合成有关的各种酶缺乏所引起,有家族发病史。由于血红素合成代谢受阻环节不同,其临床表现、发病机制、遗传方法、实验室所见都各异...
疾病;消化科;肝胆疾病;肝脏先天性及代谢性疾病肝性卟啉症
...以尿中和粪中卟啉和卟啉前体排泄增多为特点。卟啉病为先天性疾病,主要由于与血红素合成有关的各种酶缺乏所引起,有家族发病史。由于血红素合成代谢受阻环节不同,其临床表现、发病机制、遗传方法、实验室所见都各异...
疾病;消化科;肝胆疾病;肝脏先天性及代谢性疾病肝性紫质症
...以尿中和粪中卟啉和卟啉前体排泄增多为特点。卟啉病为先天性疾病,主要由于与血红素合成有关的各种酶缺乏所引起,有家族发病史。由于血红素合成代谢受阻环节不同,其临床表现、发病机制、遗传方法、实验室所见都各异...
疾病;消化科;肝胆疾病;肝脏先天性及代谢性疾病肝性卟啉病
...以尿中和粪中卟啉和卟啉前体排泄增多为特点。卟啉病为先天性疾病,主要由于与血红素合成有关的各种酶缺乏所引起,有家族发病史。由于血红素合成代谢受阻环节不同,其临床表现、发病机制、遗传方法、实验室所见都各异...
疾病肝性红细胞生成性卟啉症
...oerythropoieticporphyria疾病分类:皮肤性病科疾病概述:肝性红细胞生成性卟啉症极少见,常伴红齿或牙质显出红色荧光,成人常伴多毛或色素沉着。疾病描述:肝性红细胞生成性卟啉症可简称HEP,1975年PinolAguade等首先报道,可能是...
疾病;皮肤性病科crigler-najjar 综合征
...:crigler-najjarzōnghézhēng疾病别名克里格勒-纳贾尔综合征,先天性葡萄糖醛酸转移酶缺乏症,先天性非梗阻性非溶血性黄疸疾病代码ICD:Q44.7疾病分类消化内科疾病概述crigler-najjar综合征(crigler-najjarsyndrome,CNS)又称为先天性葡萄糖醛...
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