止血及凝血障碍的检查
...测定正常参考值:2~4g/L。临床意义:(1)减少见于:①先天性纤维蛋白原缺乏症;②严重肝损伤,如暴发性肝炎、肝硬化、烧伤等;③偶见于维生素缺乏、糙皮症、恶性贫血或广泛性骨骼肿瘤;④DIC高凝期,因消耗纤维蛋白原...
医源资料库;在线期刊;中华中西医杂志;2009年第10卷第5期甲型血友病并发右大腿巨大血肿1例误诊分析
...甲型血友病是一种常见的Ⅹ连锁隐性遗传性疾病,是由于先天性凝血因子Ⅷ缺乏所致的出血性疾病。约占先天性出血性疾病的85%,临床上具有轻微外伤后出血不止的倾向[1]。关节出血是本病的特征之一,出血部位多位于膝关节、...
医源资料库;在线期刊;中华医学实践杂志;2007年第6卷第9期维生素K缺乏性颅内出血20例临床分析
...口周紫绀1例。有明显神经系统阳性体征8例。实验室检查:凝血酶原时间及部分凝血活酶时间均明显延长,≥70s6例,40~70s10例,10~40s4例。头颅CT:硬膜下出血5例、蛛网膜下腔出血2例,脑实质出血4例,桥脑及延髓区出血1例,硬膜...
资料库;在线期刊;中华现代儿科学杂志;2004年第1卷第1期肺栓塞的危险因素
...、凝血因子VII缺陷、纤溶酶原缺陷、血栓调节蛋白缺陷、先天性异常纤维蛋白原血症、凝血因子VLeiden突变、凝血酶原20210A、高半胱氨酸血症(亚甲基四氢叶酸还原酶基因突变)等。表1PE的危险因素有关AT-III缺陷、蛋白C及蛋白S缺...
合作平台;医学论文;外科论文;心脏外科学第二节 基因突变致蛋白质合成异常
...体,其总长度为45kb。上海也已报告2例PS缺乏症。 3)先天性活化蛋白C抑制缺乏症(congenitaldeficiencyofactivatedproteinCinhibitor)。 其它还有遗传性纤溶系统异常,包括①先天性异常纤溶酶原血症;②先天性纤溶酶原激活物释放...
医源资料库;医源图书馆;教材类;医学遗传学基础肝炎患者149例凝血指标结果分析
... AT-Ⅲ在肝脏合成,肝病时,AT-Ⅲ合成障碍,活性降低。先天性或后天性AT-Ⅲ缺乏可导致高凝血症,临床上表现为血栓形成。Kahle认为AT-Ⅲ活性降低可作为肝炎慢性化的一种指标[3]。从测定的各型肝炎患者的结果来看,各型肝...
合作平台;在线期刊;中华现代中西医杂志;2005年第3卷第9期;检验与临床二、医学遗传学的发展史
...Garrod对尿黑酸尿症等病的观察。他认为某一代谢环节出现先天性差错(inbornerrorofmetebolism)可以导致遗传病。1948年发出了黄递酶缺乏以及1952年证实糖原贮积病I型是由于葡萄糖-6-磷酸酶缺乏引起后才确认Garrod判断是正确的。这类...
医源资料库;医源图书馆;教材类;医学遗传学基础基因疗法为血友病患者带来希望
...子,根据缺乏因子的不同分为三种类型:血友病甲(缺乏凝血因子Ⅲ,又称血友病A)、血友病乙(缺乏凝血因子Ⅸ,又称血友病B)和血友病丙(缺乏凝血因子Ⅺ)。血友病甲和血友病乙均属X性联隐性遗传,一般由女性传递,男...
行业资讯;临床快报;遗传与基因组血管性血友病因子在ABO血型个体中质和量差异
...充分考虑ABO血型系统对血浆vWF水平的影响。血友病是一组先天性凝血因子缺乏,以致凝血活酶生成障碍的出血性疾病。其中包括血友病甲(因子Ⅷ、AHG缺乏),血友病乙(因子Ⅸ缺乏、PTC缺乏)及血友病丙(因子Ⅺ、PTA缺乏)。中国血液...
行业资讯;临床快报;血液抗凝药XI因子抑制剂预防静脉血栓形成安全有效
...因子XI在人类血栓形成中的作用仍然未知,但有证据表明先天性凝血因子XI缺乏的患者的静脉血栓栓塞风险降低,因而这类患者在严重创伤后容易出现出血。 第二代反义核苷酸FXI-ASO(ISIS416858)可特异性地降低人类凝血因子XI...
药品天地;专业药学;药学研究