X-连锁高免疫球蛋白M 血症
...同时表达IgM和IgG,不表达其他类型免疫球蛋白。总T细胞数量和亚群百分率均在正常范围,但T细胞增殖反应降低。3.其他检查50%的患儿呈现持续性或周期性的中性白细胞减少,25%的患儿由于自身抗体导致贫血及血小板减少症。4.CD4...
疾病;儿科迟发性低丙球血症
...某些Ig,或只能合成功能不正常的Ig。患者外周血中B细胞数量减少或正常,但B细胞的成熟、分化有内脏在缺陷或T细胞免疫调节失常。治疗措施:与先天性丙种球蛋白缺乏症基本相同。主要是应用丙种球蛋白替代疗法(或输新鲜...
疾病抗体免疫缺陷病
...)严重吸收不良:此类患者血清Ig可降低,但肠活检有正常数量的浆细胞,细胞内有Ig。2.常见变异型免疫缺陷病,须与X连锁无丙种球蛋白血症鉴别。3.婴儿暂时性低丙球蛋白血症,须与X连锁无丙种球蛋白血症鉴别,如4岁后IgG仍处...
疾病;风湿免疫科精液检查
...用某些抗代谢药、抗疟药、雌激素、氧化氮芥等时。精子数量:通过精子计数可求得精子浓度,乘以精液量还可求得一次射精排出的精子总数。精子计数即精子密度或浓度,指单位体积内精液中的数目。精子密度致孕的低限为20...
化验及医学检查遗传性补体缺陷病
...0检查;若CH50检查结果正常,则行APH50检查;如果APH50非常低或测不出其活性,则应行B因子测定,因为在H因子或I因子缺乏时都会有B因子过度消耗,而B因子的原发缺陷至今尚未发现。如果家族史提示有X连锁遗传时,则可能为备解...
疾病重症肌无力样综合征
...症状及电生理特征与重症肌无力相似。肌肉活检显示AchR数量减少,胆碱酯酶正常。血清AchR-Ab阴性,终板区未见免疫复合物。6.药物引起的重症肌无力(1)药物及毒素引起肌无力综合征起病急,症状持续数小时至数天,病人如不发...
疾病;神经内科Gitlin综合症
...征(Gitlinsyndrome)病变基因位于X染色体,为性联隐性遗传重症联合免疫缺陷病。发病机制还不确切。患者多为男性,易患上呼吸道感染、中耳炎、脓皮病、皮肤黏膜念珠菌病和病毒感染等。诊断靠遗传学调查和X染色体检查。治...
疾病;皮肤科;与皮肤相关的免疫缺陷病;原发性联合免疫缺陷病吉特林综合征
...征(Gitlinsyndrome)病变基因位于X染色体,为性联隐性遗传重症联合免疫缺陷病。发病机制还不确切。患者多为男性,易患上呼吸道感染、中耳炎、脓皮病、皮肤黏膜念珠菌病和病毒感染等。诊断靠遗传学调查和X染色体检查。治...
疾病;皮肤科;与皮肤相关的免疫缺陷病;原发性联合免疫缺陷病造血干细胞移植
...干细胞移植仍需要作HLA配型。由于受采集的脐带血干细胞数量限制,目前脐带血干细胞移植主要用于儿童患者。2.造血干细胞移植的预处理:(1)预处理的目的:清除患者体内残存的肿瘤细胞或骨髓中的异常细胞群;抑制及摧毁...
医疗技术名原发性淋巴细胞减少性免疫缺乏症
...征(Gitlinsyndrome)病变基因位于X染色体,为性联隐性遗传重症联合免疫缺陷病。发病机制还不确切。患者多为男性,易患上呼吸道感染、中耳炎、脓皮病、皮肤黏膜念珠菌病和病毒感染等。诊断靠遗传学调查和X染色体检查。治...
疾病;皮肤科;与皮肤相关的免疫缺陷病;原发性联合免疫缺陷病