遗传性补体缺陷病
...说,补体系统的第一前端反应成分,如C1、C4和C2缺陷,常伴有免疫复合物性疾病,尤其是SLE;C3、H因子和I因子缺乏增加了患者对化脓性细菌感染的易感性,而备解素、C5、C6、C7和C8缺陷的患者则易于发生严重的萘瑟菌感染。诊断...
疾病吞噬功能缺陷病
...1天)的反复减少,减少期为数天,数量可下降至5.0×107/L。伴有胰腺不全的中性粒细胞减少症(Shwachman综合征或全身播散性肉样瘤),其患儿发育不良、呈现脂肪痢及反复感染等症状,中性粒细胞数降低到2.0~4.0×108/L,患者常伴有轻...
疾病;风湿免疫科X-连锁淋巴组织增生性疾病
...床表现可归纳为5种类型:1.爆发性传染性单核细胞增多症伴有病毒相关的噬血综合征(virusassociatedhematophagocyticsyndrome,VAHS)占58%,最为常见。发生于5~17岁。表现为CD8+T细胞、EBV感染B细胞和巨噬细胞大量增生并在全身各脏器浸润,...
疾病;儿科轻链病与轻链沉积病
...有明显的肾小球病变,半数以上病人表现为肾病综合征,伴有高血压和肾功能不全,伴或不伴有镜下血尿,其特点是肾功能不全明显且出现早,并呈快速进展趋势。有些患者可以出现严重的小管间质病变,伴有肾功能不全,但尿...
疾病;肾脏内科Chediak-Higashi 综合征
...统异常。皮肤毛发色素减退,甚至白化症,虹膜色素浅淡伴有畏光、眼球震颤、斜视和视力下降;但部分病例在皮肤暴露部位可有色素沉着。经系统表现为进行性智力低下、惊厥、脑神经麻痹和进行性周围神经病,包括震颤、肌...
疾病;儿科免疫缺陷性肺炎
...种免疫球蛋白异常降低,偶尔亦见两者均正常者。CVI属于伴有汗液氯化物增高的疾病之一。在肺囊性纤维化患者中大多有丙种球蛋白增高,但约20%患者显示其降低。因此,凡有汗液氯化物增高和低丙种球蛋白者应测定淋巴细胞功...
疾病;呼吸内科获得性免疫缺陷综合征相关淋巴瘤
...,主要为弥漫性大B细胞淋巴瘤(DLBCL),包括中心母细胞变异型DLBCL、免疫母细胞变异型DLBCL和原发性渗出性淋巴瘤(primaryexudativelymphomas,PEL);而低度恶性NHL则较少见,文献报道的主要为MALT型结外边缘区B细胞淋巴瘤。此外,AI...
疾病;血液科;白细胞疾病;淋巴瘤原发性免疫缺陷病
...陷为主的疾病单纯T细胞免疫缺陷较为少见,一般常同时伴有不同程度的体液免疫缺陷,这是由于正常抗体形成需要T、B细胞的协作。T细胞免疫缺陷病的发生与胸腺发育不良有关,故又称胸腺发育不良或DiGeorge综合征。本病与胚胎...
疾病获得性免疫缺损综合征相关淋巴瘤
...,主要为弥漫性大B细胞淋巴瘤(DLBCL),包括中心母细胞变异型DLBCL、免疫母细胞变异型DLBCL和原发性渗出性淋巴瘤(primaryexudativelymphomas,PEL);而低度恶性NHL则较少见,文献报道的主要为MALT型结外边缘区B细胞淋巴瘤。此外,AI...
疾病;血液科;白细胞疾病;淋巴瘤艾滋病相关淋巴瘤
...,主要为弥漫性大B细胞淋巴瘤(DLBCL),包括中心母细胞变异型DLBCL、免疫母细胞变异型DLBCL和原发性渗出性淋巴瘤(primaryexudativelymphomas,PEL);而低度恶性NHL则较少见,文献报道的主要为MALT型结外边缘区B细胞淋巴瘤。此外,AI...
疾病;血液科;白细胞疾病;淋巴瘤