黏脂贮积症Ⅳ型
...受累,并通过某种不清的机制而致病。这两种脂质是包涵体内脂质样物质的主要成分。病理:肝活检显示肝实质细胞及库普弗细胞内有包涵体。库普弗细胞呈泡沫样,有些空泡含有纤维颗粒性物质,另一些空泡含有膜性成层包涵...
疾病;风湿免疫科遗传性代谢缺陷病
...、水果、代乳粉、肉、蛋类饮食。(2)去其所余:用药物将体内过多蓄积物排出体外。①肝豆状核变性,可用络合剂D-青霉胺20mg/(kg?d)络合体内过多的铜。②原发性痛风:可用丙磺舒等药,既减少肾小管对尿酸的重吸收,又使尿...
疾病;内分泌科水与电解质平衡
...正常情况下,人体每天摄入和排出的水与电解质,以及人体内各部分体液的量、组成、电解质浓度等均处于动态平衡中,以维持体内环境相对稳定,称为水与电解质平衡,为人体正常生理活动所必需。水、电解质和蛋白质等组成...
营养学血液
...心血管系统中,在心脏的推动下不断循环流动。如果流经体内任何器官的血流量不足,均可能造成严重的组织损伤;人体大量失血或血液循环严重障碍,将危及生命。血液在医学诊断上有重要价值,因为很多疾病可导致血液组成...
输血医学;生理学医学节肢动物
...液注入人体而使人受害。如蜂类螫人后,毒液进入受螫者体内,引起局部红肿疼痛,并向四周扩散,重者出现心悸、出汗、血压下降等休克症状。毒蜘蛛在受惊扰时出现防卫螫刺反应,毒液注入后,局部可出现烧灼、疼痛感或坏...
生物学;寄生虫病谷胱甘肽
...自由基、重金属)等结合,参与生物转化作用,从而把机体内有害的毒物转化为无害的物质,排泄出体外。谷胱甘肽有还原型(G-SH)和氧化型(G-S-S-G)两种形式,在生理条件下以还原型谷胱甘肽占绝大多数。谷胱甘肽还原酶催...
生化制剂
...蛋白质、酶类、多肽类、核酸、脂类、酸性粘多糖等生物体内的基本物质及其它脏器制剂等。都来自生物体,能直接参加人体新成代谢,补充、调整、增强、抑制、替代或纠正人体的代谢失调。1、辅酶ACoenzymeA:为体内一种乙酰...
硫胺
...thiamine)、抗神经炎素(aneurin),是B族维生素之一。在体内,构成丙酮酸脱氢酶、丙酮酸脱羧酶、转酮酶、α-酮戊二酸脱氢酶等的辅酶发挥作用。维生素英文缩写VB1。又称“硫胺素”、“抗炎素”、“抗脚气病维生素”。B族维...
黏脂贮积症Ⅰ型
...,这种酶在正常时分解唾液酸糖蛋白和神经节苷脂。病人体内由于这种酶活性不足,使这两种类脂沉积在神经组织和其他组织内而发病。病理:周围淋巴细胞和骨髓细胞有细胞质颗粒和粗大空泡,空泡内充有沉积物质。组织化学...
疾病;风湿免疫科甘露糖苷过多症
...目前没有其他相关内容描述。病因:遗传基因缺陷,病人体内酸性型α-甘露糖苷酶缺陷是甘露糖苷贮积症的主要病因。发病机制:甘露糖苷贮积症基本的生化异常是酸性型α-甘露糖苷酶缺陷。该基因定位在19p13.2~q12。正常时这...
疾病;风湿科;遗传及先天性异常