胱氨酸
...和组氨酸;含有一羧基一羧基的氨基酸为中性氨基酸,如甘氨酸、丙氨酸、亮氨酸、异亮氨酸、酪氨酸、苏氨酸和丝氨酸等。由于它们在同一pH环境中,各类氨基酸的带电状态不同,即它们具有不同的等电点(PI),这是电泳法...
消化系统药物;肝脏疾病辅助治疗药物;药物;化验及医学检查;血液生化检查;氨基酸、氮化物、有机酸测定色氨酸
...名词术语]概述:色氨酸(tryptophan;Try)的化学名称为2-氨基-3-吲哚基丙酸,它是一种芳香族、杂环、非极性α-氨基酸。色氨酸是人体的必需氨基酸和生糖氨基酸。人体内95%以上的色氨酸由肝细胞的色氨酸-2,3-加氧酶分解。当肝...
氨基酸类药;药用辅料;增溶剂;冻干保护剂;营养学;蛋白质与氨基酸;必需氨基酸;生糖氨基酸;化验及医学检查;血液生化检查;氨基酸、氮化物、有机酸测定Try
...:tryptophan概述:色氨酸(tryptophan;Try)的化学名称为2-氨基-3-吲哚基丙酸,它是一种芳香族、杂环、非极性α-氨基酸。色氨酸是人体的必需氨基酸和生糖氨基酸。人体内95%以上的色氨酸由肝细胞的色氨酸-2,3-加氧酶分解。当肝...
氨基酸类药;药用辅料;增溶剂;冻干保护剂;营养学;蛋白质与氨基酸苯酮尿症
...性减低而导致苯丙氨酸代谢障碍的一种遗传性疾病。PKU是氨基酸代谢性疾病最常见的类型,全球发病率约1/1.5万,随民族和地区而不同。与其他氨基酸尿症不同,该病有特殊的历史意义。自1934年Folling发现本病以来,一直被作为...
疾病;生物学;神经内科;糖原贮积病和氨基酸代谢病苯丙酮尿症
...性减低而导致苯丙氨酸代谢障碍的一种遗传性疾病。PKU是氨基酸代谢性疾病最常见的类型,全球发病率约1/1.5万,随民族和地区而不同。与其他氨基酸尿症不同,该病有特殊的历史意义。自1934年Folling发现本病以来,一直被作为...
疾病;神经内科;糖原贮积病和氨基酸代谢病;代谢科;代谢性疾病苯丙氨酸羟化酶缺乏症
...性减低而导致苯丙氨酸代谢障碍的一种遗传性疾病。PKU是氨基酸代谢性疾病最常见的类型,全球发病率约1/1.5万,随民族和地区而不同。与其他氨基酸尿症不同,该病有特殊的历史意义。自1934年Folling发现本病以来,一直被作为...
疾病;生物学;神经内科;糖原贮积病和氨基酸代谢病同型胱氨酸尿症
...一滴,出现红色或紫红色为阳性,表示尿中有过量的含硫氨基酸。②确诊要靠酶活性测定,可用皮肤成纤维细胞测定酶的活性,也可用此法检出杂合子。③产前诊断可测羊水细胞的酶活性。本病需与马凡氏综合征鉴别。二者的共...
疾病苯丙酮尿症临床路径(2016年版)
...(五)住院期间的检查项目。:1.必需检查项目:(1)血氨基酸分析。(2)尿蝶呤谱。(3)血依赖细胞膜二氢吡啶受体(DHPR)活性测定。(4)PAH基因分析。2.可选择的检查项目:(1)四氢生物蝶呤(BH4)负荷试验。(2)颅脑M...
临床路径;2016年版临床路径丙酸血症
...音:bǐngsuānxuèzhèng英文:propionicacidemia疾病别名酮型高甘氨酸血症,丙酸血疾病代码ICD:E88.8疾病分类儿科疾病概述丙酸血症(propionicacidemia)是丙酸分解代谢过程中的一种遗传性缺陷,系丙酰辅酶A羧化酶(propionylCoAcarboxylase)缺乏所致...
疾病;儿科脑脊液氨基酸
...酸等酸性氨基酸,具有抑制作用的如γ氨基丁酸(GABA)与甘氨酸。谷氨酸在脑及脊髓内含量丰富,以大脑半球和小脑中为最多;门冬氨酸在腹角灰质中含量较高,这两种氨基酸可为神经兴奋性递质。γ-氨基丁酸在脑中含量甚多,...
化验及医学检查;体液和排泄物检查;脑脊液检查