继发性系统性淀粉样变
...是指一种均匀无结构呈特殊反应的淀粉样蛋白(amyloid)沉积于组织或器官,导致相应组织器官发生不同程度的形态改变和功能障碍的疾患。淀粉样蛋白是一组蛋白质和黏多糖复合物,因其具有与淀粉类似的化学反应(如与碘反...
疾病;皮肤科;营养及代谢障碍性皮肤病;淀粉样变哈-斯二氏病
...苍白球黑质红核色素变性为常染色体隐性遗传。由于铁盐沉积于双侧苍白球、黑质网状部,或甚至红核,导致神经变性,伴有神经元脱失和胶质化。主要临床表现为儿童和青少年中缓慢进展的强直少动,静止性震颤,易跌倒,发...
疾病;神经内科;运动障碍疾病Hallervorden-Spatz病
...苍白球黑质红核色素变性为常染色体隐性遗传。由于铁盐沉积于双侧苍白球、黑质网状部,或甚至红核,导致神经变性,伴有神经元脱失和胶质化。主要临床表现为儿童和青少年中缓慢进展的强直少动,静止性震颤,易跌倒,发...
疾病;神经内科;运动障碍疾病GSS
...认为刚果红、二甲基亚砜、酚噻嗪、氯丙嗪、分支多胺、磷脂酶C、抗朊毒体抗体及寡肽等可能对延缓病情有一定作用,但效果及适用性有待证实。预后:格斯特曼综合征预后极差,已知病例无一例外均告死亡。格斯特曼综合征...
疾病;感染内科;朊毒体感染格斯特曼综合症
...认为刚果红、二甲基亚砜、酚噻嗪、氯丙嗪、分支多胺、磷脂酶C、抗朊毒体抗体及寡肽等可能对延缓病情有一定作用,但效果及适用性有待证实。预后:格斯特曼综合征预后极差,已知病例无一例外均告死亡。格斯特曼综合征...
疾病;感染内科;朊毒体感染IBGC
...源性毒物激活脑内谷氨酸受体,产生神经毒作用,导致钙沉积。3.铁及磷酸钙代谢异常在Fahr病发病机制中占重要地位。4.免疫因素。发病机制:目前认为基底核钙化症是一种神经变性疾病,与病因有关的机制如下:遗传因素:Gesc...
疾病;神经内科;运动障碍疾病毛囊性粘蛋白病
...生理初期变化是外毛根鞘和皮脂腺水肿。空隙中有粘蛋白沉积。整个毛囊可受侵犯。有些病例皮损中整个毛囊变成囊腔,腔内含有粘蛋白,并见毛根鞘细胞变性。真皮可见非特异性炎性细胞浸润,有时可形成肉芽肿。伴有淋巴瘤...
疾病;皮肤性病科传染性痴呆病
...认为刚果红、二甲基亚砜、酚噻嗪、氯丙嗪、分支多胺、磷脂酶C、抗朊毒体抗体及寡肽等可能对延缓病情有一定作用,但效果及适用性有待证实。预后:格斯特曼综合征预后极差,已知病例无一例外均告死亡。格斯特曼综合征...
疾病;感染内科;朊毒体感染糖尿病所致脊髓病
...化的发生,主要和糖尿病引起动脉硬化有关。部分患者抗磷脂抗体呈阳性,表明糖尿病脊髓病的发病机制与自身免疫也有关。诊断检查诊断:本病的诊断,首先应确定有糖尿病存在,同时存在脊髓病变表现:上、下运动神经原损...
疾病;神经内科脑缺血性疾病
...失。CBF<10~12ml/(100g·min)时,ATP耗竭,离子稳态破坏,膜磷脂降解,K+从神经元释放到细胞外,Ca2+大量进入神经元内,引起后者钙超载,伴胶质细胞内Na+、C1-和水分异常增加,细胞破坏死亡,此为离子稳态阈值。通常低于此阈值...
疾病;神经外科