朊毒体病
...病(priondiseases)是一组由变异朊蛋白引起可传递的神经系统变性疾病。亦称朊病毒病或蛋白粒子病。人朊毒体主要包括Creutzfeldt-Jakob病(CJD),Gerstmann-Straussler病(GSS),kuru病及致死性家族性失眠症(fatalfamilialinsomnia,FFI)。疾病描述朊毒...
疾病;神经内科脱疽·寒湿阻络证
...ngcollateral)是指寒湿阻络,以患趾(指)喜暖怕冷,肤色苍白冰凉,麻木疼痛,遇冷痛剧,步履不利,多走则疼痛加剧,小腿酸胀,稍歇则痛缓(间歇性跛行),舌苔白腻,脉沉细,趺阳脉减弱或消失为常见症的脱疽证候。症状...
中医学;中医外科学;中医证名;外伤性疾病与周围血管疾病;脱疽克罗伊茨费尔特-雅各布痴呆
...中央回则最轻,基底节壳核、尾状核和丘脑病变明显,而苍白球大细胞较轻,小脑、中脑、脑桥和延髓亦可见海绵状改变、神经细胞减少变性和星形细胞增生。脊髓前角亦可受累但较轻。病程短者海绵状改变重,病程长者神经细...
精神科;脑器质性精神障碍;颅内感染伴发的精神障碍格子状角膜营养不良
...报告了典型的传代家系。1967年Kintworth证实本病是淀粉样变性病(amyloidosis)中只限于角膜发病的一种遗传变异。目前已发现有Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ、ⅢA、Ⅳ5个临床类型,其中Ⅰ型临床较常见,国内已有不少病例报告。胡诞宁综合国内已...
疾病;眼科;角膜病;角膜变性与营养不良;角膜营养不良遗传性运动失调性多发性神经炎
...为常染色体隐性遗传性疾病。主要临床表现为视网膜色素变性,视力下降,视野缩小,晶状体混浊等眼部表现和周围神经损害以及小脑变性症状等。亦可有多个内脏受损的表现。本病幼儿、少年及青年人均可发病,常于20岁前后...
疾病;神经内科克罗伊茨费尔特-雅各布病性痴呆
...中央回则最轻,基底节壳核、尾状核和丘脑病变明显,而苍白球大细胞较轻,小脑、中脑、脑桥和延髓亦可见海绵状改变、神经细胞减少变性和星形细胞增生。脊髓前角亦可受累但较轻。病程短者海绵状改变重,病程长者神经细...
精神科;脑器质性精神障碍;颅内感染伴发的精神障碍;疾病锥体外系
...体系也发侧支至这两个核。尾状核和壳发出的纤维终止于苍白球。苍白球发出的纤维终止于红核、黑质、底丘脑和脑干的网状结构。由红核发出纤维,左右相互交叉后形成红核脊髓束;由网状结构发出的纤维,有一部分交叉至对...
人体解剖学Gerstmann-Straussler-Scheinker综合征
...晚期痴呆。病程平均为5年。脑病理淀粉样斑块比海绵样变性严重。病因是朊蛋白基因突变。疾病描述:Gerstmann-Straussler-Scheinker(GSS)综合征是朊蛋白引起的家族性神经变性疾病,为常染色体显性遗传。病变为小脑、大脑和基...
疾病;神经内科老年人Shy-Drager 综合征
...少见的、病因未明的、发生于中老年人的进行性神经系统变性病,主要特征为逐渐发展的发作性晕厥、体位性低血压、性功能障碍、无汗等自主神经功能异常和运动功能障碍等。多在50~60岁发病,男女受累基本均等。临床表现...
疾病;老年病科滴状角膜
...形或弯曲的上皮下大泡,破裂时引起发作性疼痛。由于基质变混及不规则散光,视力急剧减退。睡醒时视力尤差,因睡眠中泪液挥发减少使其渗透性降低,以致角膜水肿增加。第3期,上皮下结缔组织出现,同时上皮水肿减少,...
疾病;眼科;角膜病;角膜变性与营养不良;角膜营养不良