假性甲状旁腺功能减退症
...人单纯补充钙剂即可维持正常血钙水平。有1,25(OH)2D3合成障碍的患者需要加用活性维生素D,如1αOHD3或1,25(OH)2D3。对有其他激素抵抗所引起的异常,如甲状腺功能减退、性腺功能减退等应给予相应的激素替代治疗。1.搐搦...
肾内科;肾小管疾病;肾小管钙、磷转运障碍疾病;内分泌科;甲状旁腺疾病和钙磷代谢疾病;疾病活性甲硫氨酸
...丙基胺部分也加入到多胺化合物中。当胆碱、肌酸及其它甲基化合物生成时它作为甲基供体而起作用。认为甲硫氨酸的分解也经过此物质。
生物学去甲酰氧甲基唑肟
...、克雷白杆菌、变形杆菌及肠细菌属等。耐第一代头孢菌素和庆大霉素的一些革兰阴性菌可对本品敏感。但粪链球菌和耐甲氧西林的葡萄球菌对本品不敏感。主要用于敏感细菌所致败血症,呼吸系统感染、泌尿及生殖系统感染、...
弹性假黄瘤病
...氏常数(Km),目前已用此方法治疗25种以上的遗传病。如用钴胺素(B12)治疗多种贫血和甲基丙二酸尿症等。②酶诱导或反馈抑制:对酶缺陷水平的另一种疗法是用药物来提高残余酶活性以改善代谢水平。例如苯巴比妥和有关药物能...
疾病;风湿免疫科乳清酸卡尼汀
...强肝细胞的解毒功能;提供维持肝细胞功能所必需的维生素和辅酶。乳清酸卡尼汀的适应证:急性、亚急性、慢性肝炎和脂肪肝、肝硬化及由药物或化学物质引起的肝中毒。注意事项:1.稀释用的液体必须无电解质(盐),否则...
消化系统药物;肝脏疾病辅助治疗药物;药物丙酮酸激酶缺乏症
...。PK缺乏红细胞二磷酸腺苷(ADP)和氧化型辅酶Ⅰ(NAD)合成受损,ADP和NAD会加剧由于PK缺乏导致的葡萄糖代谢量的减低,由此而加重PK,缺乏患者的溶血。此外PK缺乏症红细胞中2,3-二磷酸甘油酸(2,3-DPG)积聚,而2,3-DPG是己糖...
疾病;血液科;红细胞疾病;红细胞酶异常性溶血性贫血2-甲基-1
...萘氢醌英文名称:Menadiol别名:乙酰甲萘醌;维生素K4;2-甲基-1;4-萘二醇;甲二羟苯分类:血液系统药物促凝血药剂型:1.片剂:2mg,4mg,5mg;2.注射剂:5mg(1ml),10mg(1ml)。甲萘氢醌的药理作用:维生素维生素K是位于肝细...
α-地中海贫血
...“珠蛋白生成障碍贫血”。是由于一种或多种珠蛋白肽链合成受阻或完全抑制,导致Hb成分组成异常,引起慢性溶血性贫血。根据不同类型的珠蛋白基因缺失或缺陷,而引起相应的珠蛋链合成受抑制情况不同,可将地贫分为α-地...
疾病;儿科21-羟化酶缺乏症
...刺激肾上腺皮质细胞增生;而醛固酮分泌不足激活上游肾素和血管紧张素Ⅱ的分泌,同时由于中间产物的堆积,为性激素(在肾上腺皮质主要为雄激素)合成提供了异常增多的底物,产生了旁路代谢亢进的特征性后果——高雄激...
词条;罕见病;诊疗指南;罕见病诊疗指南;先天性肾上腺增生症;遗传性疾病周围神经淀粉样变性
...脉络丛和眼内产生,是血浆运输蛋白的一种,运输甲状腺素和维生素A,转甲蛋白的沉积见于FAP。另一种淀粉样蛋白是免疫球蛋白的轻链(κ链和λ链),由浆细胞产生,见于原发性轻链淀粉样变性和浆细胞增生症。此外还有糖尿...
疾病;神经内科;脊神经疾病