脑苷脂网状内皮细胞病
...酸性水解酶,可降解各种生物大分子,如核酸、蛋白质、脂质、黏多糖及糖原等。组成细胞的各种生物大分子都处于动态平衡中,不断被分解又不断被再合成。通过内吞作用摄入的生物大分子也需要分解成不同的组分后,才能被...
疾病;血液科;白细胞疾病葡萄糖脑苷脂酶缺乏症
...酸性水解酶,可降解各种生物大分子,如核酸、蛋白质、脂质、黏多糖及糖原等。组成细胞的各种生物大分子都处于动态平衡中,不断被分解又不断被再合成。通过内吞作用摄入的生物大分子也需要分解成不同的组分后,才能被...
疾病;血液科;白细胞疾病神经病变性急性戈谢综合征
...酸性水解酶,可降解各种生物大分子,如核酸、蛋白质、脂质、黏多糖及糖原等。组成细胞的各种生物大分子都处于动态平衡中,不断被分解又不断被再合成。通过内吞作用摄入的生物大分子也需要分解成不同的组分后,才能被...
疾病;血液科;白细胞疾病Hallervorden-Spatz病
...病特异性表现,不能作为诊断本病的依据。有报道认为由脂质代谢的异常,氧化应激反应使黑质、苍白球中大量存积的铁(Fe2)从O-2、H2O2等中得到电子,Fe2变成Fe3。这些游离的自由基和Fe3,导致细胞的死亡,髓鞘损伤。在Hallervo...
疾病;神经内科;运动障碍疾病膜性肾病
...用于基底膜的炎症介质和氧自由基。大量氧自由基释出使脂质氧化,引起肾小球上皮细胞及基底膜Ⅳ胶原降解并增加基低膜对蛋白的通透性,从而引起蛋白尿,加用普罗布考(丙丁酚)(Probucol)这一抗氧化剂后蛋白尿减少85%。研...
疾病;肾脏内科苍白球色素性退变综合征
...病特异性表现,不能作为诊断本病的依据。有报道认为由脂质代谢的异常,氧化应激反应使黑质、苍白球中大量存积的铁(Fe2)从O-2、H2O2等中得到电子,Fe2变成Fe3。这些游离的自由基和Fe3,导致细胞的死亡,髓鞘损伤。在Hallervo...
疾病;神经内科;运动障碍疾病烟酸生育酚
...证:适用于治疗脑动脉硬化症、脑卒中、脑外伤后遗症、脂质代谢异常,以及冠状动脉粥样硬化性心脏病、高血压、冠状动脉功能不全以及血液循环障碍引起的头昏、耳鸣、眩晕、感觉麻木、四肢强直等症。烟酸维生素E的禁忌...
苍白球黑质红核色素变性
...病特异性表现,不能作为诊断本病的依据。有报道认为由脂质代谢的异常,氧化应激反应使黑质、苍白球中大量存积的铁(Fe2)从O-2、H2O2等中得到电子,Fe2变成Fe3。这些游离的自由基和Fe3,导致细胞的死亡,髓鞘损伤。在Hallervo...
疾病;神经内科;运动障碍疾病淀粉样变
...种原因造成的淀粉样物(amyloid)在体内各脏器细胞间的沉积,致使受累脏器功能逐渐衰竭的一种临床综合征。包括一组疾病,消化道是最易被侵袭的脏器之一。淀粉样变性常累及多系统多器官,其临床表现取决于所累及的器官...
疾病;代谢科;代谢性疾病淀粉贮积病
...种原因造成的淀粉样物(amyloid)在体内各脏器细胞间的沉积,致使受累脏器功能逐渐衰竭的一种临床综合征。包括一组疾病,消化道是最易被侵袭的脏器之一。淀粉样变性常累及多系统多器官,其临床表现取决于所累及的器官...
疾病;代谢科;代谢性疾病