Anderson-Fabry综合征
...、缩瞳、泪液与涎液减少、阳萎与直立性低血压等,出现胃肠道症状者约有69%,表现为餐后发作性腹痛、腹泻、恶心呕吐,脂肪不能耐受等,多数患者明显消瘦。眼部病变:眼部体征是Fabrys病具有特征性变化之一。角膜混浊可见...
疾病;肾内科;遗传性肾脏病Sweeley-Klionsky综合征
...、缩瞳、泪液与涎液减少、阳萎与直立性低血压等,出现胃肠道症状者约有69%,表现为餐后发作性腹痛、腹泻、恶心呕吐,脂肪不能耐受等,多数患者明显消瘦。眼部病变:眼部体征是Fabrys病具有特征性变化之一。角膜混浊可见...
疾病;肾内科;遗传性肾脏病遗传性营养不良类脂沉积症
...、缩瞳、泪液与涎液减少、阳萎与直立性低血压等,出现胃肠道症状者约有69%,表现为餐后发作性腹痛、腹泻、恶心呕吐,脂肪不能耐受等,多数患者明显消瘦。眼部病变:眼部体征是Fabrys病具有特征性变化之一。角膜混浊可见...
疾病;肾内科;遗传性肾脏病α-半乳糖苷酶A缺乏病
...、缩瞳、泪液与涎液减少、阳萎与直立性低血压等,出现胃肠道症状者约有69%,表现为餐后发作性腹痛、腹泻、恶心呕吐,脂肪不能耐受等,多数患者明显消瘦。眼部病变:眼部体征是Fabrys病具有特征性变化之一。角膜混浊可见...
疾病;肾内科;遗传性肾脏病低钾血症肾病
...因之一,患者无高血压。低氯血症多发生在频繁呕吐或因胃肠减压造成氯离子大量丢失。此外长期服用大剂量的噻嗪类或襻利尿药亦为造成低氯血症的重要原因。⑦Bartter综合征:本征系一种少见的遗传性疾病,80%的患者在15岁以...
疾病弥漫性全身血管角质瘤糖脂沉积症
...、缩瞳、泪液与涎液减少、阳萎与直立性低血压等,出现胃肠道症状者约有69%,表现为餐后发作性腹痛、腹泻、恶心呕吐,脂肪不能耐受等,多数患者明显消瘦。眼部病变:眼部体征是Fabrys病具有特征性变化之一。角膜混浊可见...
疾病;肾内科;遗传性肾脏病腹膜后神经母细胞瘤(Ⅰ-Ⅱ期)临床路径(2016年版)
...□今日在麻醉下行腹膜后肿瘤切除术□一级护理□禁食□胃肠减压□腹腔引流□持续心电监护□留置导尿,计尿量□广谱抗菌药物□止血药物临时医嘱:□按体重和出入液量补充液体和电解质□必要时按需输血□切除标本家长过...
临床路径;2016年版临床路径肾良性肿瘤
...在头颅内长在甲状腺上及纵膈的巨大良性肿瘤等。发生在胃肠壁或肠腔内的良性肿瘤,也因为瘤体增大会引起梗阻、出血、穿孔、黄疸等急症,延误治疗可导致死亡。其次,关注良性肿瘤的恶变倾向。有些良性肿瘤会发生恶变,...
疾病;泌尿外科顶泌汗腺囊腺瘤
...。可见顶质分泌,外层为肌上皮细胞,囊腺瘤周围有纤维间质包裹。其色素的性质尚不清楚,可能是顶泌汗腺的分泌物,呈颗粒状,但非黑素或含铁血黄素。诊断检查:如在面部或头皮出现单发、无症状、半球状囊性肿瘤,即可...
疾病;皮肤性病科自体骨髓移植
...威胁生命的感染主要来自病毒,尤其以巨细胞病毒引起的间质性肺炎最严重,亦可有细菌、真菌和寄生虫感染等。2.间质性肺炎发生间质性肺炎的中位时间是移植后60天,45%与巨细胞病毒(CMV)有关,15%由其他病毒引起,血清检...
医疗技术名