巨大血小板病
...度的血小板下降和巨大血小板,故本病又称“Bernard-Soulier综合征”。1975年,Nurden和Caen证实血小板GPⅠb的异常是导致本病血小板功能缺陷的原因,后来研究又证实本病另外存在GPⅤ和GPⅨ的缺陷。疾病名称:巨大血小板病英文名称...
血液科;出血和血栓性疾病;疾病Melkersson-Rosenthal综合征
...文:Melkersson-Rosenthalsyndrome疾病别名复发性唇面肿胀面瘫综合征疾病分类皮肤性病科疾病概述Melkersson-Rosenthal综合征:青中年发病。巨唇,舌呈实质性肿胀,持续性加重或反复发作,病理为肉芽肿性唇炎;30%患者出现面神经麻痹,...
疾病;皮肤性病科梅毒肾病
...尿在6个月内消失,部分患者可持续1年左右。梅毒相关的肾病综合征往往可自行缓解。梅毒性肾病往往可以在抗梅毒治疗后完全消失。疾病描述梅毒传染与发病过程的特点是周期性潜伏与再发,其原因与机体免疫力的产生有关。...
疾病;肾脏内科舍-亨二氏紫癜
...轻重不一,从单纯的尿检异常至典型的急性肾炎综合征、肾病综合征,甚至肾功能衰竭。常见镜下或肉眼血尿。肾脏活检几乎所有患者的肾脏均有不同程度病变。病理上以坏死性小血管炎为基本病变,伴IgA免疫球蛋白复合物沉着...
疾病;肾内科;继发性肾脏疾病;自身免疫性疾病及结缔组织疾病的肾损害巴特综合征
拼音:bātèzōnghézhēng英文:Barttersyndrome概述:巴特综合征是因肾小球球旁细胞增生,分泌大量的肾素引起的继发性醛固酮增多症候群。为一常染色体隐性遗传病,由Bartter(1962)首次报道,故称为巴特综合征。其临床特征为严...
疾病反应性浆细胞增多
...因或原发疾病引起的以骨髓成熟浆细胞增多为特征的临床综合征。血清多克隆免疫球蛋白常增高,外周血可出现少量成熟浆细胞。它不是一个独立的疾病,其临床表现和预后均决定于原发疾病。反应性浆细胞增多症的诊断主要决...
疾病;血液科;白细胞疾病Job综合征
概述:高免疫球蛋白E综合征即Job综合征,又称姚皮炎综合征、慢性肉芽肿病变异型(Granulomatousdiseasevariant)、Buckley综合征等。高免疫球蛋白E综合征病因未明。为常染色体显性遗传伴有很大的变异性,多认为是先天性免疫缺陷综...
疾病;皮肤科;与皮肤相关的免疫缺陷病;原发性吞噬细胞缺陷病;血液科;白细胞疾病埃诺克-多恩莱因炎
...轻重不一,从单纯的尿检异常至典型的急性肾炎综合征、肾病综合征,甚至肾功能衰竭。常见镜下或肉眼血尿。肾脏活检几乎所有患者的肾脏均有不同程度病变。病理上以坏死性小血管炎为基本病变,伴IgA免疫球蛋白复合物沉着...
疾病;肾内科;继发性肾脏疾病;自身免疫性疾病及结缔组织疾病的肾损害高IgE综合征
概述:高免疫球蛋白E综合征即Job综合征,又称姚皮炎综合征、慢性肉芽肿病变异型(Granulomatousdiseasevariant)、Buckley综合征等。高免疫球蛋白E综合征病因未明。为常染色体显性遗传伴有很大的变异性,多认为是先天性免疫缺陷综...
疾病;皮肤科;与皮肤相关的免疫缺陷病;原发性吞噬细胞缺陷病;血液科;白细胞疾病胸腺发育不全综合征
概述:Nozelof综合征(Nozelof’ssyndrome)又称胸腺发育不全综合征,是由法国病理学家Nozelof(1964)首先报道,系T淋巴细胞免疫缺陷伴胸腺发育不全,免疫球蛋白值可正常或升高,有的伴有一种或多种免疫球蛋白选择性缺陷,即使...
疾病;呼吸科;呼吸系统相关综合征