第二批罕见病目录
...inindisease16先天性胆道闭锁Congenitalbiliaryatresia17先天性凝血因子VII缺乏症CongenitalfactorVIIdeficiency18冷吡啉(冷炎素)相关周期性综合征/NLRP3相关自身炎症性疾病Cryopyrinassociatedperiodicsyndrome/NLRP3-associatedsystemicautoinflammatorydisease19皮肤神...
词条;罕见病艰难梭状芽孢杆菌小肠结肠炎
...难辨梭状芽孢杆菌产生的毒素有A毒素、B毒素、蠕动改变因子和不稳定因子。A毒素引起腺体分泌、黏膜损伤及炎症。B毒素没有肠毒活性,但可在A毒素作用的基础上加重黏膜病变。现多认为毒素A在难辨梭状芽孢杆菌致病机制中可...
疾病;感染科纤维蛋白原
拼音:xiānwéidànbáiyuán英文:fibrinogen因子Ⅰ说明书:药品名称:因子Ⅰ英文名称:FactorⅠ别名:纤维蛋白原;人纤维蛋白原;Fibringen;Human-fibringen分类:血液系统药物促凝血药剂型:1.5g。因子Ⅰ的药理作用:因子Ⅰ主要用于血...
滤线栅(曝光)因子
...ǜxiànshān(pùguāng)yīnzǐ英文:buckyfactor滤线栅(曝光)因子(buckyfactor)是指由于使用滤线栅吸收到达胶片的散射线而使曝光量增加的量。滤线栅吸收散射线的同时也吸收原发射线。为了保证到达胶片的照射量不变,必须延长...
医学影像技术学限速因子
拼音:xiànsùyīnzǐ英文:ratelimitingfactor限速因子ratelimitingfactor是限制因子中可对其整个系统反应速度进行规律化的因子。在一串酶反应系列中,唯有与特定的酶E相联系的反应阶段的速度特别慢,此时它决定着总体的速度,这个...
生物学土耳其卟啉病
...说明铁与本病关系密切。散发型患者体内存在抑制酶活性因子:有以下几种:①肝内存在的抑制酶活性因子;②雌激素;③酒精提高ALA活性,促进铁吸收。本病尿卟啉原脱羧酶缺陷仅限于肝脏,红细胞内酶正常。杀虫药六氯化苯...
疾病;皮肤科;营养及代谢障碍性皮肤病症状性卟啉病
...说明铁与本病关系密切。散发型患者体内存在抑制酶活性因子:有以下几种:①肝内存在的抑制酶活性因子;②雌激素;③酒精提高ALA活性,促进铁吸收。本病尿卟啉原脱羧酶缺陷仅限于肝脏,红细胞内酶正常。杀虫药六氯化苯...
疾病;皮肤科;营养及代谢障碍性皮肤病新鲜冷冻血浆输注法
...fǎ概述:新鲜冷冻血浆(FFP;freshfrozenplasma)含有全部凝血因子,是从新鲜全血分离出的血浆,在采血6h内冷冻成固体,贮存在-30℃可保存1年。操作名称:新鲜冷冻血浆输注法别名:FFP输注法适应证:新鲜冷冻血浆输注法适用于...
医疗技术名高雪病
...生化检查常可见血清酸性磷酸活性增高。有些病例有凝血因子减少,如因子Ⅴ、Ⅶ、Ⅷ、Ⅸ、Ⅹ、Ⅺ,巨大是Ⅸ因子减少更常见,此病血清铁蛋白增高。组织和组织培养中的葡萄糖脑苷酶活性均降低。实验室常用洗涤的静脉血白...
疾病Brandt综合征
...收不良导致蛋白质和脂肪代谢障碍,母乳中缺乏一种未知因子,色氨酸代谢异常产生对皮肤和肠道上皮有毒性作用的代谢产物,系统性白念珠菌感染等,均因缺乏足够证据而被否定。部分患者有明显家族史,双亲为近亲者发病率...
疾病;皮肤科;营养及代谢障碍性皮肤病