先天性肾病综合征
...初蛋白尿为高选择性,而后渐变成非选择性。常伴有生长发育障碍与营养不良,头小、耳位低、塌鼻梁等特殊面容,易合并症脐疝、抽风、感染与肾静脉血栓形成等。约50%患儿于1岁内死于感染,其余在2岁左右出现肾功能障碍,...
疾病;肾脏内科先天性肾上腺性腺综合征的肥大阴蒂切除术和阴唇分离成形术
...物中,以雄性激素为主,导致胎儿及婴幼儿的生殖器畸形发育及性征异常。此种病人约占肾上腺性征综合征的90%,其中尤以单纯性C21羟基酶缺乏为主致成的女性假两性畸形即占60%。当在女性幼儿期发生肾上腺皮质癌或腺瘤时,肿...
泌尿外科手术;肾上腺手术;肾上腺性腺综合征的手术治疗;手术先天性肌性斜颈临床路径(2010年版)
...或鳃源性囊肿、先天性胆管扩张症、急性化脓性阑尾炎、发育性髋脱位(2岁以上)、先天性马蹄内翻足、梅克尔憩室、肾盂输尿管连接部梗阻性肾积水、肾母细胞瘤(Ⅰ-Ⅱ期)、先天性肛门直肠畸形(中低位)、先天性肌性斜...
2010年版临床路径;临床路径先天性胸骨旁疝修补术
...壁动脉。胚胎时期,若上述肌束在形成膈肌的过程中出现发育障碍,则在胸骨旁遗留下一个缺损,右侧占90%。胃、结肠或网膜可经此缺损疝入胸腔。此类膈疝多半都有疝囊。儿童期很少出现症状,40岁以后或腹内压增高时(如创...
胸外科手术;膈肌手术;膈疝的手术治疗;手术动脉先天畸形
...formity)早在1787年由Bayford提出,是因右锁骨下动脉起始部发育畸形并走行异常而压迫食管引起吞咽困难的疾病。报告的患者为60岁女性,自12岁出现吞咽困难,逐渐加重,最后20年几乎不能进食直至衰竭死亡。尸解发现右锁骨下动...
疾病;消化科;食管疾病;食管先天性疾病先天性鱼鳞癣胎儿
...:患儿出生时全身覆盖角质性铠甲状斑块,双耳廓缺如或发育不全,有显著的睑、唇外翻,“O”型嘴,面容似丑角。大多患儿为死胎或在生后因吮乳、呼吸受限数天或数周内死亡。丑胎的并发症:大多患儿为死胎或在生后因吮...
疾病;皮肤科;角化和遗传性皮肤病;遗传性皮肤病先天性矫正大动脉移位合并心内畸形矫正术
...心室内部有粗大的肌小梁,左侧三尖瓣与主动脉瓣之间有发育良好的漏斗部,即主动脉下圆锥。房间隔偏向右侧,室间隔偏向左侧,有房间隔和室间隔对位异常,从而形成两个房室结和在SLL型阻止后房室结向室间隔分支下传。(...
手术先天性校正型大动脉错位合并心内畸形的矫治手术
...心室内部有粗大的肌小梁,左侧三尖瓣与主动脉瓣之间有发育良好的漏斗部,即主动脉下圆锥。房间隔偏向右侧,室间隔偏向左侧,有房间隔和室间隔对位异常,从而形成两个房室结和在SLL型阻止后房室结向室间隔分支下传。(...
手术先天性心脏病介入治疗临床路径(2016年版)
...军医出版社,2007年)1.临床表现:反复发作呼吸道感染,发育迟缓等表现,部分患者为体检时发现先天性心脏病。2.体征:心脏听诊可闻及病理性杂音。3.辅助检查:超声心动图提示先天性心脏病(动脉导管未闭、房间隔缺损和室...
临床路径;2016年版临床路径;医疗技术名;介入治疗术先天性矫正大动脉转位合并心内畸形的矫治手术
...心室内部有粗大的肌小梁,左侧三尖瓣与主动脉瓣之间有发育良好的漏斗部,即主动脉下圆锥。房间隔偏向右侧,室间隔偏向左侧,有房间隔和室间隔对位异常,从而形成两个房室结和在SLL型阻止后房室结向室间隔分支下传。(...
心血管外科手术;先天性矫正大动脉转位手术;手术