儿童朗格罕细胞组织细胞增生症诊疗规范(2021年版)
...过程,硬化性胆管炎是特征性表现,通常可进展为胆汁性肝硬化,因此,γ-谷氨酰转移酶(GGT)升高是一个敏感的早期标志物。5.脾受累::表现为脾肿大,需注意鉴别肝硬化门脉高压引起的脾肿大。6.血液系统异常::血液系...
词条;法规文件;2021年版诊疗规范;诊疗规范;肿瘤科;儿科;朗格罕细胞组织细胞增生症骨软化-肾性糖尿-氨基酸尿-高磷酸尿综合征
...起相应的症状。铜沉积于脑及肝引起锥体外系神经症状及肝硬化,铜沉积于角膜引起Kayser-Fleischer环。铜沉积于近端肾小管及远端肾小管引起Fanconi综合征,可伴有重碳酸盐丢失和肾钙质沉着伴高钙尿症,肾小管性酸中毒,肾钙化...
疾病;肾内科;肾小管疾病Fabry-Anderson病
...缺乏时使神经酰胺三己糖苷蓄积于体内,后者来自衰老的红细胞,沉积物主要见于血管内皮和肾。全身血管壁的内皮和平滑肌有糖脂沉积、血管腔狭窄。肾血管和肾小球上皮有糖脂沉积。脑和末梢神经系统也有血管改变,神经元...
疾病;肾内科;遗传性肾脏病弥漫性血管角质瘤
...缺乏时使神经酰胺三己糖苷蓄积于体内,后者来自衰老的红细胞,沉积物主要见于血管内皮和肾。全身血管壁的内皮和平滑肌有糖脂沉积、血管腔狭窄。肾血管和肾小球上皮有糖脂沉积。脑和末梢神经系统也有血管改变,神经元...
疾病;肾内科;遗传性肾脏病弗布利氏综合征
...缺乏时使神经酰胺三己糖苷蓄积于体内,后者来自衰老的红细胞,沉积物主要见于血管内皮和肾。全身血管壁的内皮和平滑肌有糖脂沉积、血管腔狭窄。肾血管和肾小球上皮有糖脂沉积。脑和末梢神经系统也有血管改变,神经元...
疾病;肾内科;遗传性肾脏病老年急腹症
...、酸碱平衡失调等。实验室检查:血液检查:血红蛋白及红细胞总数的测定对有无贫血或内出血,有诊断和鉴别诊断的价值;白细胞的测定对于感染的判断和指导治疗有重要意义。尿液检查:测定尿内有形成分(红细胞、白细胞...
老年病科;老年人消化系统疾病WS/T 417—2013 γ-谷氨酰基转移酶催化活性浓度测定参考方法
...了最佳条件。37℃取代30℃作为测定温度只需对某些测定参数进行微小的改变即可保留最适的测定条件,见表C.1。此外,如果与30℃的参考方法进行比较时,为提高测定的高标准化,需要更准确的说明,此附录也加以叙述。表C.1γ-...
中华人民共和国卫生行业标准安德森-弥漫性体血管角质瘤
...缺乏时使神经酰胺三己糖苷蓄积于体内,后者来自衰老的红细胞,沉积物主要见于血管内皮和肾。全身血管壁的内皮和平滑肌有糖脂沉积、血管腔狭窄。肾血管和肾小球上皮有糖脂沉积。脑和末梢神经系统也有血管改变,神经元...
疾病;肾内科;遗传性肾脏病白驳风
...白(切)3根,红枣7枚,麝香(绢包)0.15克。加减:女性患者去麝香,加白芷;风盛者见多发于头面或泛发全身,加桔梗、浮萍、防风。用法:先用黄酒350~400毫升将前7味药煎至70~80毫升时,滤渣,再入麝香煎4~5沸即可。睡...
中医学;中医病名;中医诊断学;中医皮肤科学;中医外科学;皮肤病及性传播疾病;白驳风;中医常见病;常见病方药治疗;常见病耳针疗法Anderson-Fabry综合征
...缺乏时使神经酰胺三己糖苷蓄积于体内,后者来自衰老的红细胞,沉积物主要见于血管内皮和肾。全身血管壁的内皮和平滑肌有糖脂沉积、血管腔狭窄。肾血管和肾小球上皮有糖脂沉积。脑和末梢神经系统也有血管改变,神经元...
疾病;肾内科;遗传性肾脏病