旋转成形术
...骨头及髋臼正常,股骨短缩畸形,早期X线片显示股骨颈缺如。随年龄增长软骨性股骨颈有可能骨化自愈,也可形成假关节。X线片显示有严重的髋内翻及明显的肢体短缩畸形(图12.26.1.2-0-1A)。B型:与A型相似,髋臼及股骨头均存...
小儿外科手术;先天性下肢畸形的手术;先天性股骨发育不全的手术;手术右室流出道重建术
...常发育不全,肺动脉常通畅或略小于正常,主肺动脉完全缺如约占4%。三尖瓣的病变通常存在,有30%腱索融合,有些瓣叶组织机化,约有25%伴三尖瓣下移畸形,造成严重的三尖瓣反流或狭窄,偶有三尖瓣缺如。三尖瓣环的大小与...
手术脂蛋白酶缺乏症
...血症表现,血清中甘油三酯、乳糜微粒升高,肝脂蛋白酶缺如或减少,apoA低于正常。高脂蛋白血症Ⅰ型的治疗,针对腹部绞痛,首先要禁食,静滴等渗盐水或5%葡萄糖溶液,也可对症应用镇静或止痛药物,长期饮食应限制脂肪最...
疾病;皮肤科;营养及代谢障碍性皮肤病;原发性家族性高脂蛋白血症原发性丙种球蛋白缺乏症
...可见于年人。本病的特点在于:血中B细胞明显减少甚至缺如,血清免疫球蛋白(IgM、IgG、IgA)减少或缺乏,骨髓中前B细胞发育停滞。全身淋巴结、扁桃体等淋巴组织生发中心发育不全或呈原始状态;脾和淋巴结的非胸腺依赖区...
疾病;遗传病先天性肺发育不全
...据其发生程度分为3类:肺未发生(agenesis):一侧或双侧肺缺如;肺未发育(aplasia):支气管原基呈一终端盲囊,未见肺血管及肺实质;肺发育不全(hypoplasia):可见支气管、血管和肺泡组织,但数量和(或)容积减少。严重病例出生后...
疾病;呼吸内科Burger-Gruz综合征
...血症表现,血清中甘油三酯、乳糜微粒升高,肝脂蛋白酶缺如或减少,apoA低于正常。高脂蛋白血症Ⅰ型的治疗,针对腹部绞痛,首先要禁食,静滴等渗盐水或5%葡萄糖溶液,也可对症应用镇静或止痛药物,长期饮食应限制脂肪最...
疾病;皮肤科;营养及代谢障碍性皮肤病;原发性家族性高脂蛋白血症家族性高乳糜微粒血症
...血症表现,血清中甘油三酯、乳糜微粒升高,肝脂蛋白酶缺如或减少,apoA低于正常。高脂蛋白血症Ⅰ型的治疗,针对腹部绞痛,首先要禁食,静滴等渗盐水或5%葡萄糖溶液,也可对症应用镇静或止痛药物,长期饮食应限制脂肪最...
疾病;皮肤科;营养及代谢障碍性皮肤病;原发性家族性高脂蛋白血症先天性内耳畸形-米歇尔聋
...内耳发育畸形的最严重的疾病,内耳可完全未发育(耳蜗缺如),严重的病例颞骨岩部亦发育不全,可伴有其他器官的畸形和智力障碍。疾病描述:米歇尔聋属常染色体显性遗传,是内耳发育畸形的最严重的疾病,内耳可完全未...
疾病;耳鼻喉科右心室流出道重建术
...常发育不全,肺动脉常通畅或略小于正常,主肺动脉完全缺如约占4%。三尖瓣的病变通常存在,有30%腱索融合,有些瓣叶组织机化,约有25%伴三尖瓣下移畸形,造成严重的三尖瓣反流或狭窄,偶有三尖瓣缺如。三尖瓣环的大小与...
心血管外科手术;右心室流出道梗阻手术;室间隔完整的肺动脉闭锁的手术治疗;手术局灶性真皮发育不良
...肤异色病改变,有些患者在出生时某些部位的皮肤可完全缺如,像先天性皮肤再生不良。另一特征性表现在唇、肛门、阴道出口周围有小的红色进行性发展的乳头状瘤,很易误诊为尖锐湿疣。其它皮肤表现还可有风团、皮肤划痕...
疾病;皮肤性病科