Leigh氏综合征
...床表现:2月~6岁起病,经数周或数月死亡。开始轻度肌张力降低,短促的痉挛,中度腱反射迟钝。症状进行性加重,最终发展成木僵,嗜睡,肌阵挛性痉挛或严重的肌张力降低,反射消失,呼吸困难,不能吞咽,全身无力、衰...
疾病CM1黑蒙性白痴
...,反应迟钝。不能随物注视。甚至对外界无任何反应。肌张力减低,自主运动少,腱反射活跃。抽风发作是其突出症状,而且出现较早,用解痉药物治疗无效。抽风、反复呼吸道感染和阵发性心动过速,是病儿于2岁前死亡的主...
疾病;风湿科;遗传及先天性异常斯温林直肠切除术
...剖时的出血量(图12.13.1.1.1-2A~C),并有助于近端肠管无张力下拖至会阴部。3.沿直肠壁继续向下分离,可用手指沿尾骨钝性分离,直达尾骨尖以下直肠的下端,肛提肌以下,以便于会阴部操作(图12.13.1.1.1-3A、B)。4.当完成直...
手术Swenson手术
...剖时的出血量(图12.13.1.1.1-2A~C),并有助于近端肠管无张力下拖至会阴部。3.沿直肠壁继续向下分离,可用手指沿尾骨钝性分离,直达尾骨尖以下直肠的下端,肛提肌以下,以便于会阴部操作(图12.13.1.1.1-3A、B)。4.当完成直...
小儿外科手术;结肠疾病的手术;先天性巨结肠的手术;拖出性直肠乙状结肠切除术;手术截痪
...病变、变性疾病等均可出现截瘫。临床表现:按瘫痪时肌张力状态分弛缓性截瘫与痉挛性截瘫;按截瘫病变部位分脑性截痪、脊髓性截瘫、周围神经性截瘫;按神经元损害的部位分上运动神经元截瘫与下运动神经元性截瘫。鉴别...
疾病CM1家族黑矇性白痴
...,反应迟钝。不能随物注视。甚至对外界无任何反应。肌张力减低,自主运动少,腱反射活跃。抽风发作是其突出症状,而且出现较早,用解痉药物治疗无效。抽风、反复呼吸道感染和阵发性心动过速,是病儿于2岁前死亡的主...
疾病;风湿科;遗传及先天性异常CM1神经节苷脂沉积症
...,反应迟钝。不能随物注视。甚至对外界无任何反应。肌张力减低,自主运动少,腱反射活跃。抽风发作是其突出症状,而且出现较早,用解痉药物治疗无效。抽风、反复呼吸道感染和阵发性心动过速,是病儿于2岁前死亡的主...
疾病;风湿科;遗传及先天性异常膝反射异常
...病变区有压痛。肢体远端对称性下运动神经元性瘫痪、肌张力减低、肌肉萎缩、植物神经功能障碍、出现多汗或无汗等,四肢腱反射减低或消失,踝反射减低较膝反射减低为早。(二)格林—巴利综合征(Guillain-Barre’ssyndrome)...
疾病巴洛综合征
...者的许多症状提示有自主神经功能异常或肾上腺素能神经张力增高;②有症状的二尖瓣脱垂患者24h尿儿茶酚胺排泄量大于正常;③给有症状的二尖瓣脱垂患者注入异丙肾上腺上腺上腺素后,心率增快及QT间期延长幅度较大,提示为...
疾病;心血管内科;心脏瓣膜病李德综合征
...者的许多症状提示有自主神经功能异常或肾上腺素能神经张力增高;②有症状的二尖瓣脱垂患者24h尿儿茶酚胺排泄量大于正常;③给有症状的二尖瓣脱垂患者注入异丙肾上腺上腺上腺素后,心率增快及QT间期延长幅度较大,提示为...
疾病;心血管内科;心脏瓣膜病