后尿道瓣膜
...衰竭,获得性肾性多尿症或肾性糖尿病,并发尿路感染和败血症;可合并其他畸形,如精阜肥大、隐睾、腹壁缺损等。实验室检查:肾功能检查:一般都有氮质血症和肾脏浓缩功能减退,慢性感染的病人可出现贫血及感染性尿。...
疾病科布内病
...长迟缓和顽固性混合性贫血使治疗更加困难。患儿常死于败血症、多器官衰竭和营养不良。少见的临床表现包括幽门和十二指肠闭锁,因整合素基因突变而皮肤黏膜脆性极高。幽门闭锁多合并有泌尿系统异常如肾盂积水和肾炎。...
疾病;皮肤科;角化和遗传性皮肤病;遗传性皮肤病科布内氏病
...长迟缓和顽固性混合性贫血使治疗更加困难。患儿常死于败血症、多器官衰竭和营养不良。少见的临床表现包括幽门和十二指肠闭锁,因整合素基因突变而皮肤黏膜脆性极高。幽门闭锁多合并有泌尿系统异常如肾盂积水和肾炎。...
疾病;皮肤科;角化和遗传性皮肤病;遗传性皮肤病婴幼儿上颌骨骨髓炎
...及接触性。临床症状:急性期发病急,先有全身毒血症或败血症体征。患儿有高烧、寒战,哭闹不安,不愿进食,继之嗜睡,皮肤出现皮疹,白细胞增高等中毒症状。发生骨髓炎后,患侧面颊眶周组织红肿,上下眼睑肿胀,结膜...
疾病;耳鼻喉科表皮溶解性大疱
...长迟缓和顽固性混合性贫血使治疗更加困难。患儿常死于败血症、多器官衰竭和营养不良。少见的临床表现包括幽门和十二指肠闭锁,因整合素基因突变而皮肤黏膜脆性极高。幽门闭锁多合并有泌尿系统异常如肾盂积水和肾炎。...
疾病;皮肤科;角化和遗传性皮肤病;遗传性皮肤病X-连锁淋巴组织增生性疾病
...基因缺失者发生XLP的诱因,在EBV感染前就有免疫缺陷。XLP合并致死性传染性单核细胞增多症(FIM)的发病机制是淋巴细胞增殖失控,导致淋巴细胞浸润各种器官,最终导致功能障碍。XLP患者Th2细胞功能亢进,而Th1细胞功能相对低下...
疾病;儿科大疱性表皮松解
...长迟缓和顽固性混合性贫血使治疗更加困难。患儿常死于败血症、多器官衰竭和营养不良。少见的临床表现包括幽门和十二指肠闭锁,因整合素基因突变而皮肤黏膜脆性极高。幽门闭锁多合并有泌尿系统异常如肾盂积水和肾炎。...
疾病;皮肤科;角化和遗传性皮肤病;遗传性皮肤病甲亢合并妊娠
...病中,甲状腺疾病仅次于糖尿病居第2位。资料显示甲亢合并妊娠的发病率为0.5%~2%。甲亢妊娠流产率高达26%、早产率15%。妊娠期甲亢多是Graves病(原发性甲状腺功能亢进症),主要由自身免疫过程和刺激引起,特征有弥散性甲...
内分泌科;甲状腺疾病;疾病多胎妊娠
...娠由于子宫腔过大,子宫胎盘受阻造成胎盘缺血缺氧,当合并羊水过多时,加重胎盘缺血,容易发生妊高征。与单胎妊娠相比,发生率明显升高,发病时间提前,病情加重,胎盘早剥、肺水肿、心衰也多见。Sibai等研究发现与单...
疾病甲状腺功能亢进合并妊娠
...病中,甲状腺疾病仅次于糖尿病居第2位。资料显示甲亢合并妊娠的发病率为0.5%~2%。甲亢妊娠流产率高达26%、早产率15%。妊娠期甲亢多是Graves病(原发性甲状腺功能亢进症),主要由自身免疫过程和刺激引起,特征有弥散性甲...
疾病;内分泌科;甲状腺疾病