双Glenn分流术和半Fontan手术
...:1.有肺动脉高压,肺血管阻力>4U/㎡。2.肺动脉和心室发育不全。术前准备:1.体外循环心内直视手术的常规术前准备。2.有充血性心力衰竭者,应用洋地黄和利尿药。3.有严重发绀者,生后组织抢救,持续静脉滴注前列腺素E1,...
手术系统性弹力纤维病
...:L98.8分类:皮肤科真皮及皮下脂肪组织病风湿科遗传及先天性异常流行病学:弹性假黄瘤多发于青年女性。皮肤损害一般发生在青少年期,但也可见于出生后不久。反复发生消化道出血的消化道病变多发在小儿期。弹性假黄瘤1...
疾病;皮肤科;真皮及皮下脂肪组织病儿童眼及视力保健技术规范
...在遗传性眼病家族史或怀疑有与眼病有关的综合征,例如先天性白内障、先天性青光眼、视网膜母细胞瘤、先天性小眼球、眼球震颤等。(3)巨细胞病毒、风疹病毒、疱疹病毒、梅毒或毒浆体原虫(弓形体)等引起的宫内感染...
法规文件;技术规范Menkes氏综合征
...酶(如赖氨酸氧化酶、酷氨酸酶等)活性降低,引起机体发育和功能障碍。临床表现:特征为生长障碍、精神运动发育障碍、痉挛发作、各种毛发异常等。家族中多见于男性,一般生后1~5个月内正常。起病后由于哺乳不良,体...
疾病咽血管畸形
拼音:yānxuèguǎnjīxíng概述:先天性咽血管畸形是胚胎发育异常。在正常发育情况下,原始颈内动脉的两个组成部分即第3动脉弓和背主动弓之间有一弯曲,在心脏位置下降时,此弯曲被拉直而不复存在。若未被拉直而持续存在...
疾病全面性发作
...方地区注意食痘猪肉史。(3)神经系统定位体征:颅脑先天性发育畸形或围生期脑损伤所致癫痫可有神经系统损害体征,结节性硬化可见面部皮脂腺瘤,特发性癫痫通常无定位体征,长期发作可有精神发育迟滞、智能减退或癫...
疾病;神经内科伴齿状突骨折的寰枢椎前脱位
...椎内径较宽大,使脊髓有退让余地之故(图1)。如齿突发育不全,包括齿突缺损、愈合不良及假关节形成等,则更易发生损伤。齿突骨骺闭合时间一般是在7~8岁,在此之前易引起齿突骨骺分离。合并脱位的齿突骨折大多见于齿...
疾病;骨科;脊柱脊髓损伤;上颈椎损伤改良式纵行包皮内外板岛状皮瓣尿道成形术
...下裂的治疗。尿道下裂是小儿泌尿生殖系统较多见的一种先天性畸形(图12.23.3.9-0-1)。在胚胎第5周时,泄殖腔窝前边两侧的组织向前生长,产生两个生殖结节,生殖结节迅速长大,尿生殖窦随之伸长,在生殖结节的腹侧形成一...
小儿外科手术;尿道、阴囊及其它疾病的手术;尿道下裂修补术;手术肠系膜动脉瘤
...发病年龄多在50岁以上;此外,门静脉高压症、高血压、先天性动脉发育不良和外伤等亦为本病发生的原因,但临床少见。发病机制:肠系膜动脉瘤的发生主要是真菌及细菌感染的菌栓栓塞动脉滋养血管;动脉粥样硬化累及中层...
疾病;肿瘤科;腹部肿瘤;腹腔肿瘤;肠系膜肿瘤短肢侏儒免疫缺陷
...性免疫缺陷的短肢性侏儒症患者并可能会有软骨-毛髮的发育不全,毛髮轻淡细疏。疾病描述:短肢侏儒免疫缺陷为常染色体隐性遗传,伴软骨发育不良。症状体征:软骨发育不良,反复呼吸道感染、淋巴细胞减少及延迟过敏反...
疾病;皮肤性病科