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青年发病的Binswanger样白质脑病伴秃头和腰痛
...统症状及影像学特点，复习自1965年日本发表的4个病例，缺乏脑血管疾病的危险因素，均有秃头及腰痛，指出可能是常染色体隐性遗传综合征。脑病出现较早，多见于20～40岁，10～20岁即出现脱发，在脑症状前后出现腰痛。疾病...
疾病；神经内科；血管性痴呆 -
脂质沉积性肌病
...(1990)首先报道2例，此后各地陆续有报道。症状体征肉碱缺乏所致的LSM，常见于儿童，成人亦可发病。大多缓慢起病，主要累及骨骼肌。四肢呈对称性肌无力，以肢带肌受累严重，少数可有程度较轻的肌萎缩。此外颈肌、咀嚼肌...
疾病；神经内科 -
氮平衡试验饮食
...héngshìyànyǐnshí操作名称氮平衡试验饮食适应症观察摄入蛋白质是否能满足机体需要以及体内蛋白质的合成与分解代谢情况。方法及内容试验期5-7d，按同样饮食配方，相同烹调方法制作2份，1份供受试者进食，1份作氮测定。若...
医疗技术名 -
2-甲基-1
...板膜磷脂表面，启动凝血过程，产生止血功能。维生素K缺乏时上述凝血因子虽然免疫学测定PIVKA的抗原量仍可正常，但未羧基化的因子Ⅱ、Ⅶ、Ⅸ、Ⅹ无疑血活性而致凝血障碍，产生出血倾向。足量维生素K能逆转双香豆素类口...
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4-萘二醇
...板膜磷脂表面，启动凝血过程，产生止血功能。维生素K缺乏时上述凝血因子虽然免疫学测定PIVKA的抗原量仍可正常，但未羧基化的因子Ⅱ、Ⅶ、Ⅸ、Ⅹ无疑血活性而致凝血障碍，产生出血倾向。足量维生素K能逆转双香豆素类口...
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红皮症
...：由于皮肤广泛性病变和炎症反应，患者基础代谢升高。蛋白质代谢紊乱，由于大量脱屑，蛋白质丢失，加上红皮病的肠道病变，影响蛋白质吸收和利用，血清总蛋白量减低，出现低蛋白血症。水和电解质失衡，红皮病皮肤的屏...
疾病；皮肤科；红斑鳞屑性皮肤病 -
维生素K4
...板膜磷脂表面，启动凝血过程，产生止血功能。维生素K缺乏时上述凝血因子虽然免疫学测定PIVKA的抗原量仍可正常，但未羧基化的因子Ⅱ、Ⅶ、Ⅸ、Ⅹ无疑血活性而致凝血障碍，产生出血倾向。足量维生素K能逆转双香豆素类口...
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甲二羟苯
...板膜磷脂表面，启动凝血过程，产生止血功能。维生素K缺乏时上述凝血因子虽然免疫学测定PIVKA的抗原量仍可正常，但未羧基化的因子Ⅱ、Ⅶ、Ⅸ、Ⅹ无疑血活性而致凝血障碍，产生出血倾向。足量维生素K能逆转双香豆素类口...
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红皮病
...：由于皮肤广泛性病变和炎症反应，患者基础代谢升高。蛋白质代谢紊乱，由于大量脱屑，蛋白质丢失，加上红皮病的肠道病变，影响蛋白质吸收和利用，血清总蛋白量减低，出现低蛋白血症。水和电解质失衡，红皮病皮肤的屏...
疾病 -
Austin型幼儿脑硫脂病
...内半乳糖酰-3-硫酸酰基鞘氨醇硫酸酯酶（脑苷脂硫酸酶）缺乏是本病的主要病因。可并发眼球震颤、小脑病变体征，抽风、视神经萎缩失明，还可有多发性骨发育不良引起的骨骼畸形共济失调，偶尔也可出痉挛性截瘫。Austin型幼...
疾病；风湿科；遗传及先天性异常