黏多糖贮积症Ⅰ型
...出现。2.循环系统心血管症状很明显,可有心脏肥大、肺动脉高压以及由于瓣膜病变而引起的胸骨左缘或心尖部收缩期杂音。冠状动脉广泛梗死,可引起猝死。3.呼吸系统反复发生呼吸道感染,并有通气障碍。鼻咽分泌物增多,...
疾病;风湿免疫科下腔静脉异位连接左房外科矫治
...流动力学改变,不需治疗。但常合并房、室间隔缺损、肺动脉狭窄、右心室双出口、右位心及右旋心等心脏畸形。在体外循环下施行心内直视手术时,如未发现,则可引起腔静脉引流不畅。在行心外探查时见到增粗的奇静脉及上...
手术;心血管外科手术;腔静脉连接异常手术;下腔静脉异位连接的手术治疗儿童早老症
...常。但基础代谢率增加,血脂不正常。早老症患者可发生动脉粥样硬化。由于心血管和脑血管的病变常早年夭折。病理生理:外观正常的皮肤一般没有病理改变。硬皮病样皮肤其病理改变为表皮萎缩,皮脂腺萎缩,汗腺一般正常...
疾病;皮肤性病科羊水指数
...避免引起羊水过少该药不宜用在孕34周后,因可引起胎儿动脉导管早闭。
妇产科晶体异位和脱位
...于手足四肢骨细长,长头和长瘦脸,心脏卵圆孔不闭合,动脉瘤和主动脉狭窄等症。一般男性多于女性。2.同型脱氨酸尿症(homocystinuria)为常染色体隐性遗传病,最常影响骨骼,它是以骨质疏松和有全身血栓形成趋势为特征。...
疾病严重联合免疫缺陷病
...。体外T细胞功能试验亦明显异常;有丝分裂原增殖反应缺如。
疾病下腔静脉异位连接左房矫正术
...流动力学改变,不需治疗。但常合并房、室间隔缺损、肺动脉狭窄、右心室双出口、右位心及右旋心等心脏畸形。在体外循环下施行心内直视手术时,如未发现,则可引起腔静脉引流不畅。在行心外探查时见到增粗的奇静脉及上...
心血管外科手术;腔静脉连接异常手术;下腔静脉异位连接的手术治疗;手术先天性无阴道
...腔肾、马蹄肾、越界性肾异位(两肾位于身体同侧)、肾缺如、肾功能不全等泌尿道畸形。文献报告,在RKH综合征中,肾畸形占30%以上。因此,对先天性无阴道病例施行阴道成形术时,在术前均应作静脉肾盂造影,警惕有上述畸...
疾病指甲-髌骨综合征
...新月体,小管萎缩和间质纤维化与肾功能损害程度平行,动脉内膜纤维化,小动脉玻璃样变等,此时常常提示存在高血压。2.免疫荧光检查由于本综合征并非免疫介导,因此肾小球免疫组织化学检查结果往往阴性。在全球性或节...
疾病;肾脏内科胆总管造口术
...。仔细游离出胆管下端,妥善保护胆管后方的门静脉及肝动脉,切勿损伤。2.在距十二指肠空肠曲(Treitz韧带)10~15cm处切断空肠及空肠系膜。空肠系膜在第一级动脉弓的两支动脉之间切断,以保证肠袢有足够的血液供应(图12.1...
手术