先天性性联无Y球蛋白血症
...。各种菌苗和疫苗接种后无抗体生成。尸检全身淋巴组织发育不良,无浆细胞,咽扁桃体很小。胸腺的发育和结构基本正常。末梢血淋巴细胞计数也基本正常。治疗方案:给予适当的替代补偿治疗,应用γ球蛋白制剂。相关出处...
疾病;皮肤性病科先天性直肠肛管畸形
...uǎnjīxíng疾病分类:普通外科疾病概述:先天性直肠肛门发育畸形非常多见,并且类型众多,直肠盲端和瘘管的位置各异。其发病率在新生儿中为1∶1500~5000,占消化道畸形的首位。男性多于女性,高位畸形在男性约占50%,女...
疾病;普通外科先天性喉喘鸣
...软化。常发生于出生后不久,随着年龄稍大,喉软骨逐渐发育,喉鸣也逐渐消失。诊断:根据出生后不久即有喉鸣史,无呼吸道异物或其他疾患的病史和体征。喉侧位X片正常,哭声响亮和吞咽良好,一般不需做直接喉镜检查即...
疾病男性吐纳综合征
...,故称男性或假性的Turner综合征。3.常伴肺动脉瓣狭窄等心脏畸形。4.智力常低下并伴眼睑下垂。5.重要的是染色体核型分析常有畸变,多为嵌合型,如45,XO/46,XY、45,XO/47,XXY、45,XO/46,XY/47,XXY等。6.无明显家族史。疾病病因...
疾病;内分泌科先天性后鼻孔闭锁
...闭锁(Atresiachoanae)、生长停滞(Retardedgrowth)、生殖器发育不良(Genitalhypoplasia)、耳廓畸型(Earanomalies),此外还可能有其他畸型,如斜视、虹膜麻痹、颌面成骨不全综合征、外耳道闭锁、回肠憩室、肠道异位、泌尿系统畸型...
疾病先天性结缔组织发育不全综合征
...发绀。腹部过伸出现脐疝、斜疝、股疝或膈疝。有时合并心脏畸形如二尖瓣脱垂,主动脉弓异常,双瓣型主动脉瓣,肺动脉狭窄,房、室间隔缺损,法洛四联症等。(7)罕有的特殊容貌眼距增宽,鼻背宽平,眼内皱皮赘,皮肤...
疾病;皮肤科;真皮及皮下脂肪组织病先天性耳前瘘管
...ula疾病分类:耳鼻喉科疾病概述:第一鳃沟在胚胎期融合不全造成的遗迹。瘘口:常位于耳轮脚前。瘘管:可分支,管壁衬以鳞状上皮,管内有脱落的上皮及角化物。感染时形成具有臭味的分泌物,反复感染可形成囊肿或脓肿。...
疾病;耳鼻喉科先天性多指切除术
...术适用于:凡多指畸形均应尽早手术切除,以免影响手指发育。一般不应推迟到1岁以后(图12.24.11.1-1)。术前准备:摄X线片以助判断多余指,并了解与多指相对应的掌骨是否存在畸形。当拇指多指畸形,有时两拇指外形相似,...
小儿外科手术;先天性躯干和上肢畸形的手术;先天性多指畸形的手术;手术先天性睑内翻矫正术
...幼儿睫毛细软,一般无明显刺激症状。随年龄增长及鼻梁发育,先天性睑内翻常会自行消失。只有当症状明显且非手术治疗(胶布粘牵法)无效时才考虑手术(图8.1.2.1-1)。麻醉和体位:麻醉与体位根据患儿年龄,一般需要全麻...
眼科手术;眼睑手术;睑内翻矫正术;手术先天性巨输尿管
...尿频及脓尿,严重者可发热。3.双侧发生者,可有肾功能不全的表现。诊断依据1.泌尿系感染的表现;2.大剂量静脉造影可示输尿管增粗,重者有肾积水。3.膀胱镜检查,膀胱未见异常;输尿管插管无梗阻,亦无下尿路梗阻及膀胱...