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第三、四咽囊综合征
...；第三、四咽囊综合征；乔治综合征分类：皮肤科与皮肤相关的免疫缺陷病原发性细胞免疫缺陷病ICD号：D82.1流行病学：原发性T细胞免疫缺陷所致综合征占PID的5%～20%，本病多为散发，但可呈常染色体显性遗传，多见于新生儿。...
疾病；皮肤科；与皮肤相关的免疫缺陷病；原发性细胞免疫缺陷病 -
老年心肌病
...PVR与周围血管床的横断面积呈反比，CVI与动脉顺应性呈负相关。PVR和CVI的增加反映动脉顺应性降低，周围血管床减少。一组报道观察了20～60岁正常人PVR与CVI随年龄变化的情况，CVI与PVR分别增加了137%和37%，这反映随年龄增长，动...
疾病；心血管内科 -
半乳糖血
...糖需通过Leloir代谢途径转变为葡萄糖后才能加以利用，其相关酶的缺乏则导致半乳糖代谢障碍。半乳糖代谢中有3种相关酶中的任何一种酶先天性缺陷均可致半乳糖血症：①半乳糖-1-磷酸尿苷酰转移酶（Gal-1-PUT）缺陷：此为经典...
疾病；生物学；代谢科；代谢性疾病 -
主动脉瓣病变人工生物瓣置换术临床路径（2019年版）
...术适应证（1）主动脉瓣重度狭窄：①存在主动脉瓣病变相关的临床症状，主动脉瓣峰值流速≥4m/s，或跨瓣压差≥40mmHg。②有症状，虽然主动脉瓣峰值流速＜4m/s，或跨瓣压差＜40mmHg，但LVEF＜50%，瓣口面积＜1.0cm2。③有症状，虽...
临床路径；2019年版临床路径；心血管外科临床路径 -
免疫器官
...且多为脂肪组织替代。机体的免疫功能与胸腺的生长周期相关。腔上囊：腔上囊又称法氏囊（bursaofFabricius），是鸟类动物特有的淋巴器官，位于胃肠道末端泄殖腔的后上方。与胸腺不同，腔上囊训化B细胞成熟，主导机体的体液...
生物学 -
半乳糖血症
...糖需通过Leloir代谢途径转变为葡萄糖后才能加以利用，其相关酶的缺乏则导致半乳糖代谢障碍。半乳糖代谢中有3种相关酶中的任何一种酶先天性缺陷均可致半乳糖血症：①半乳糖-1-磷酸尿苷酰转移酶（Gal-1-PUT）缺陷：此为经典...
生物学 -
成人髋关节先天性发育不良临床路径（2016年版）
...注重研究临床路径实施后医疗服务的收费情况，科学测算相关疾病医疗费用，合理控制医疗费用，进一步减轻群众看病就医负担。三、推进临床路径管理与支付方式改革相结合通过临床路径合理测算单病种付费、按疾病相关诊断...
临床路径；2016年版临床路径 -
心动过速性心肌病
...过速性心肌病的发展与细胞的凋亡增加有关，并且P53及其相关的基因参与了对细胞凋亡的调控。实验研究表明，心房或心室快速起搏24h后，即可出现血流动力学改变(血压和心排出量下降)；继续起搏，心室充盈压和肺动脉压可不...
疾病；心血管内科 -
注意缺陷多动障碍
...基因通路与网络的分析提示，易感基因集中于神经元发育相关基因。环境危险因素包括出生前和围生期因素，如孕期烟酒接触、低出生体重和早产、环境毒素（如铅）暴露，以及家庭环境因素等。目前脑影像学研究较一致地发现...
疾病；精神科；精神障碍；神经发育障碍 -
汗管角化症
...、掌跖播散型（PPPD）、线型（LP）和斑点型（常与PM和LP相关）。汗孔角化病无特效疗法。疾病名称：汗孔角化病英文名称：porokeratosis别名：汗管角化症分类：皮肤科角化和遗传性皮肤病角化性皮肤病ICD号：L86*流行病学：汗孔角...
疾病；皮肤科；角化和遗传性皮肤病；角化性皮肤病