高雪病
...或葡萄糖和N-酰基鞘氨醇,因而葡萄糖脑苷脂在单核巨噬细胞系统各器官中大量沉积、引起组织细胞大量增殖。由于不同组织中酶活性不同可有不同临床类型。本病为常染色体隐性遗传,以犹太人中多见,约每50人就有1人携带异...
疾病解剖第3肝门巨大肝海绵状血管瘤切除术
...,一旦破裂忌用血管钳钳夹,以免造成更大撕裂,如瘤体纤维化程度高可用缝扎止血,纤维化程度底、瘤壁薄者不能缝扎,可用盐水垫覆盖,用手压迫,尽快游离肝脏并切除瘤体。(3)第3肝门的处理。此为本手术的关键,操作...
普通外科手术;肝脏手术;肝海绵状血管瘤手术;手术艾-荡综合征
...性疾病。本病病因目前尚不十分清楚,一般认为是中胚层细胞发育不全致胶原蛋白转录和翻译过程缺陷或翻译后各种酶缺陷使其合成障碍而引起。遗传方式多样,有常染色体显性遗传,常染色体隐性或性联隐性遗传。遗传性结构...
疾病;皮肤科;真皮及皮下脂肪组织病皮肤弹性过度综合征
...性疾病。本病病因目前尚不十分清楚,一般认为是中胚层细胞发育不全致胶原蛋白转录和翻译过程缺陷或翻译后各种酶缺陷使其合成障碍而引起。遗传方式多样,有常染色体显性遗传,常染色体隐性或性联隐性遗传。遗传性结构...
疾病;皮肤科;真皮及皮下脂肪组织病弹力过度性皮肤
...性疾病。本病病因目前尚不十分清楚,一般认为是中胚层细胞发育不全致胶原蛋白转录和翻译过程缺陷或翻译后各种酶缺陷使其合成障碍而引起。遗传方式多样,有常染色体显性遗传,常染色体隐性或性联隐性遗传。遗传性结构...
疾病;皮肤科;真皮及皮下脂肪组织病埃-当二氏综合征
...性疾病。本病病因目前尚不十分清楚,一般认为是中胚层细胞发育不全致胶原蛋白转录和翻译过程缺陷或翻译后各种酶缺陷使其合成障碍而引起。遗传方式多样,有常染色体显性遗传,常染色体隐性或性联隐性遗传。遗传性结构...
疾病;皮肤科;真皮及皮下脂肪组织病增生性玻璃体视网膜病变
...网膜完全脱离。疾病病因:病因不确切。病理生理:RPE在炎性因子等刺激下,从裂孔内游离、移行、并有表型转化,如变为成纤维细胞样细胞,分泌胶原,膜及其收缩的形态多样,在视网膜内表面可形成星形皱襞、弥漫性皱襞及...
疾病;眼科埃莱尔-当洛综合症
...性疾病。本病病因目前尚不十分清楚,一般认为是中胚层细胞发育不全致胶原蛋白转录和翻译过程缺陷或翻译后各种酶缺陷使其合成障碍而引起。遗传方式多样,有常染色体显性遗传,常染色体隐性或性联隐性遗传。遗传性结构...
疾病;皮肤科;真皮及皮下脂肪组织病妊娠合并急性胰腺炎
...选择目前尚无统一意见。并发症:妊娠子宫受胰腺坏死及炎性渗液的刺激而引起宫缩致流产、早产,胰腺炎症坏死组织及消化酶通过血循环及淋巴管进入体内各脏器,可致子宫胎盘血液循环障碍,导致胎儿严重缺氧或死胎。预后...
疾病;妇产科神经鞘瘤
...发生于交感神经的最为少见。疾病描述:本病又名Schwann细胞瘤,是由周围神经的Schwann鞘(即神经鞘)所形成的肿瘤。症状体征:各种年龄、不同性别均可发生。发生于颅神经较周围神经者更为常见。通常为单发,有时多发。大小...
疾病;皮肤性病科;眼科