遗传性慢性肾炎
...出血性肾炎的发病机制前,先简要复习一下现代对胶原Ⅳ结构的认识。胶原Ⅳ分子由3条α(Ⅳ)肽链组成,为三股螺旋结构。除中央螺旋区外,其氨基端为TS区,羧基端为终端膨大的非胶原NC1区。四个胶原Ⅳ分子的氨基端相连,...
疾病;肾内科;遗传性肾脏病α1-抗胰蛋白酶缺乏症
...压,但该类患者肝外胆管无异常。三、小胆管发育不良肝结构正常,有轻微肝细胞损伤,门区仅轻微纤维化,但胆管数明显减少,胆汁淤积散布在肝小叶内,临床经过为进行性黄疸,伴有瘙痒和高胆固醇血症。临床表现:在出生...
疾病遗传性进行性肾炎
...出血性肾炎的发病机制前,先简要复习一下现代对胶原Ⅳ结构的认识。胶原Ⅳ分子由3条α(Ⅳ)肽链组成,为三股螺旋结构。除中央螺旋区外,其氨基端为TS区,羧基端为终端膨大的非胶原NC1区。四个胶原Ⅳ分子的氨基端相连,...
疾病;肾内科;遗传性肾脏病神经纤维瘤病
...断价值。鉴别诊断应与结节性硬化、脊髓空洞症、骨纤维结构不良综合征和局部软组织蔓状血管瘤鉴别。治疗方案目前无特效治疗。听神经瘤、视神经瘤等颅内及椎管内肿瘤可手术治疗,部分患者可用放疗,癫痫发作者可用抗痫...
疾病;神经内科颞下颌关节复发性脱位
...分类:口腔科疾病概述:下颌髁状突由于外力作用或关系结构异常,使髁状突超越正常的运动限度,脱离关节凹而不能自行重定,称为颞下颌关节脱位,临床表现主要有语言不清,下颌运动失常,关节凹空虚。本病有单侧,双侧...
疾病;口腔科Ebstein心脏畸形
...脏畸形(又称三尖瓣下移畸形)的定义为三尖瓣及其瓣下结构形态异常,隔瓣和后瓣均有不同程度下移至右心室,同时存在右心室发育畸形。Ebstein心脏畸形是一种少见的先天性心脏病,每21万次分娩中仅有1例患此畸形,在先天...
疾病;心脏畸形人际关系
...中人际关系的地位。另一方面,有助于了解团体的特性与结构。
心理学与精神病学骨纤维结构不良
概述:纤维异样增殖症又称纤维结构不良。13其特征是纤维组织增生并通过化生而成骨,形成的骨为幼稚的交织骨。另有一种病损是在纤维组织增生的同时,有板层骨小梁形成,骨小梁表面有骨母细胞覆盖。除组织学表现不同外...
疾病;肿瘤科;骨肿瘤;良性骨肿瘤;瘤样病变遗传性慢性进行性肾炎
...出血性肾炎的发病机制前,先简要复习一下现代对胶原Ⅳ结构的认识。胶原Ⅳ分子由3条α(Ⅳ)肽链组成,为三股螺旋结构。除中央螺旋区外,其氨基端为TS区,羧基端为终端膨大的非胶原NC1区。四个胶原Ⅳ分子的氨基端相连,...
疾病;肾内科;遗传性肾脏病生物高分子材料
...邦公司在该领域进行了多年的研究。他们提出获得这种新结构材料的基础是要有能力从分子层面开始控制材料构架的所有方面,切实可行的方法是重组DNA技术,即使用生物合成过程的能量来控制聚合的顺序和链的长度。他们收集...