系统性弹力纤维病
...染色体隐性Ⅱ组较为罕见,通常显性遗传症状较隐性遗传严重。本病征是一种罕见的全身结缔组织病,呈广泛的弹性组织变性。任何年龄均可发病,大多发病于30岁以前,也有幼年发病的。本综合征具有4个特征:皮肤假性弹性黄...
疾病;皮肤科;真皮及皮下脂肪组织病混合瘤
...。镜下,除见皮肤组织及皮肤附件外,还可见到覆以立方上皮的腺体、气管或肠粘膜、骨、软骨、脑、平滑肌、甲状腺等组织。各种组织基本上分化成熟,故有成熟畸胎瘤之称。良性畸胎瘤预后好,少数可恶变为鳞状细胞癌。(...
疾病家族性脾性贫血
...酶体随之发生肿胀,细胞也变得臃肿失常,细胞功能受到严重影响,最终导致疾病,称为溶酶体贮积症(lysosomalstoragedisease,LSD)。葡糖脑苷酯酶是一种可溶性的糖脂类物质,是细胞的组成成分之一,在体内广泛存在。正常人每...
疾病;血液科;白细胞疾病葡萄糖脑苷脂病
...酶体随之发生肿胀,细胞也变得臃肿失常,细胞功能受到严重影响,最终导致疾病,称为溶酶体贮积症(lysosomalstoragedisease,LSD)。葡糖脑苷酯酶是一种可溶性的糖脂类物质,是细胞的组成成分之一,在体内广泛存在。正常人每...
疾病;血液科;白细胞疾病脑苷脂网状内皮细胞病
...酶体随之发生肿胀,细胞也变得臃肿失常,细胞功能受到严重影响,最终导致疾病,称为溶酶体贮积症(lysosomalstoragedisease,LSD)。葡糖脑苷酯酶是一种可溶性的糖脂类物质,是细胞的组成成分之一,在体内广泛存在。正常人每...
疾病;血液科;白细胞疾病Terrien角膜边缘变性
...变薄,最终发生角膜向前膨隆、穿孔、虹膜脱出而致眼球严重受损。1881年由Trumpy首次报道为“角膜透明变性”,Terrien在1900年对其作了较详细的描述,称为“边缘部、不对称的、扩张的角膜萎缩”。此后文献有报道此病,近年来...
疾病;眼科;角膜病;角膜变性与营养不良;角膜变性儿童高血压
...静脉血栓、狭窄、先天性肾脏畸形、主动脉缩窄,少见有支气管肺发育不良、动脉导管未闭、脑室内出血。(2)婴儿:主要是主动脉缩窄、肾血管疾病、肾实质疾病。(3)学龄前儿童:主要是肾血管疾病、肾实质疾病、主动脉缩窄,...
疾病;儿科肾盂输尿管连接部纤维组织切除松解术
...治疗,以免受对抗性平衡机制影响肾功能恢复。5.如长期严重梗阻致使一侧肾功能破坏而不能恢复者,若对侧肾功能正常,则行患肾切除术。如对侧肾亦有梗阻,应先对有功能的肾积水施行手术治疗,无功能肾切除安排在后期。...
泌尿外科手术;肾脏手术;肾盂输尿管连接部梗阻的手术治疗;手术全颈清扫术
...应加强控制,避免术后发生呼吸道炎症,甚至阻塞所致的严重并发症。手术前应维持电解质和体液平衡。恶性肿瘤病人由于不断消耗,常发生低蛋白血症,如进行肿瘤根治术,必然导致蛋白质分解代谢亢进。因此在手术前必须纠...
手术;颈部手术;颈淋巴结根治性清扫术;普通外科手术脑苷脂沉积病
...酶体随之发生肿胀,细胞也变得臃肿失常,细胞功能受到严重影响,最终导致疾病,称为溶酶体贮积症(lysosomalstoragedisease,LSD)。葡糖脑苷酯酶是一种可溶性的糖脂类物质,是细胞的组成成分之一,在体内广泛存在。正常人每...
疾病;神经内科