肝性卟啉病
...洛尔(心得安)治疗。高血压者使用降压药(但不宜使用甲基多巴,因其加重症状)。严重便秘者可用新斯的明治疗。注意维持水电解质平衡。肝性卟啉病如能早期诊断、注意防治,预后不一定很差。长期反复发作者,预后欠佳...
疾病高免疫球蛋白E综合症
...免疫受损性疾病。有人对高免疫球蛋白E综合征患儿IgE的合成和调节做过较深入的研究,发现其IgE的合成不依赖于淋巴因子(IL-4,IL-6)及T/B细胞的相互作用,而是分化成熟的B细胞对调节信号不敏感。但也有人提出不能排除HIES患...
疾病;皮肤科;与皮肤相关的免疫缺陷病;原发性吞噬细胞缺陷病;血液科;白细胞疾病高免疫球蛋白E血症综合征
...免疫受损性疾病。有人对高免疫球蛋白E综合征患儿IgE的合成和调节做过较深入的研究,发现其IgE的合成不依赖于淋巴因子(IL-4,IL-6)及T/B细胞的相互作用,而是分化成熟的B细胞对调节信号不敏感。但也有人提出不能排除HIES患...
疾病;皮肤科;与皮肤相关的免疫缺陷病;原发性吞噬细胞缺陷病;血液科;白细胞疾病生物工程药物
...性多肽或蛋白质。例如,用于抗病毒、抗肿瘤的药物干扰素和白细胞介素等;用于治疗心血管系统疾病的药物有尿激酶原及组织型溶纤蛋白酶原激活因子等;用于防治传染病的有各种疫苗,如乙型肝炎疫苗、腹泻苗等;用于体内...
药学;生物工程学高免疫球蛋白E综合征
...免疫受损性疾病。有人对高免疫球蛋白E综合征患儿IgE的合成和调节做过较深入的研究,发现其IgE的合成不依赖于淋巴因子(IL-4,IL-6)及T/B细胞的相互作用,而是分化成熟的B细胞对调节信号不敏感。但也有人提出不能排除HIES患...
疾病丙酸血症
...传性缺陷或生物素辅酶代谢障碍,导致丙酸不能转化为D-甲基丙二酸而在血中蓄积所致。病理生理本症为支链氨基酸分解代谢异常。患者虽有显着高甘氨酸血症,但甘氨酸生成和利用均无明显异常。病人血浆缬氨酸、异亮氨酸和...
疾病;儿科原发性免疫缺陷病
...minase,ADA)有关。一则严重影响细胞DNA包括淋巴细胞DNA的合成代谢,同时由于三磷酸脱氧腺苷在淋巴细胞的堆积,后者对淋巴细胞尤其是T细胞具有一定的毒性作用,从而造成淋巴细胞在增补、分化及功能方面的障碍。测定病人...
疾病生长激素
...参与应激反应和卵巢功能的调节。女性到青春期由于雌激素和其它激素的作用,使乳腺发育,在此基础上,妊娠期间催乳素、雌激素、孕激素等进一步促使乳腺发育。但由于此时血中高浓度的雌激素和孕激素与催乳素竞争乳腺细...
化验及医学检查;激素类测定;垂体激素测定;药品马凡综合征
...氏常数(Km),目前已用此方法治疗25种以上的遗传病。如用钴胺素(B12)治疗多种贫血和甲基丙二酸尿症等。②酶诱导或反馈抑制:对酶缺陷水平的另一种疗法是用药物来提高残余酶活性以改善代谢水平。例如苯巴比妥和有关药物能...
疾病;心血管内科tRNA
...含核苷酸70—90个的较小的RNA,含有许多修饰碱基(参见甲基化核苷,参见微量碱基)tRNA的核苷酸顺序(一级结构)因同功转移RNA的不同而异,但作为二级结构都形成三叶草叶状模型,进一步折叠成如图所示的L字型三级结构,以...